骨髓增生異常綜合征簡(jiǎn)介
關(guān)鍵詞：#骨髓增生異常綜合征#骨髓
目前認(rèn)為是造血干細(xì)胞增殖分化異常造成的造血功能障礙。主要表現(xiàn)為外周血全血細(xì)胞減少，骨髓細(xì)胞增生，但形態(tài)異常，不成熟(病態(tài)造血)。有些患者經(jīng)歷一定時(shí)期的骨髓增生異常綜合征后，成為急性白血病，有些死于感染、出血或其他原因，病程中不變?yōu)榧毙?a href="http://www.international-tax-support.com/k/moknl2skrq6e8tj.html" target="_blank">白血病。武漢協(xié)和醫(yī)院血液內(nèi)科劉凌波
分為原發(fā)性和繼發(fā)性(長(zhǎng)期化療、放射治療后、腫瘤、自身免疫等)。根據(jù)血液學(xué)和骨髓形態(tài)學(xué)的特征，2008年WHO將MDS分為7種類型:難治性血細(xì)胞減少伴單系統(tǒng)形態(tài)異常(RCUD)、難治性貧血伴環(huán)狀鐵粒細(xì)胞(RARS)、難治性血細(xì)胞減少伴單系統(tǒng)形態(tài)異常(RCMD)、難治性貧血伴原始細(xì)胞增加-I型(RAEB-1)、難治性貧血伴原始細(xì)胞增加-II型(RAEB-2)、骨髓增生異常綜合征不分類型(MDS-U)和只缺少5q的MS)。判斷各系是否發(fā)育異常的細(xì)胞≥0.10.
本病多見(jiàn)，男性中老年多見(jiàn)，約70%病例50歲以上。孩子很少見(jiàn)，但近年來(lái)青少年的發(fā)病也在增加。臨床表現(xiàn)多元化，缺乏特殊表現(xiàn)，常以貧血、出血和感染就診，部分患者無(wú)癥狀，在體檢過(guò)程中發(fā)現(xiàn)。有些患者肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫脹，可同時(shí)出現(xiàn)，也可單獨(dú)出現(xiàn)，程度不明顯容易忽視。少數(shù)患者可能胸骨疼痛、肋骨或四肢關(guān)節(jié)疼痛。
預(yù)防:骨髓增生異常綜合征的原因不明，但多為生物、化學(xué)、物理等因素引起的細(xì)胞克隆性增生異常。因此，要慎用藥物，放療也要嚴(yán)格把握適應(yīng)證，在相關(guān)工業(yè)農(nóng)業(yè)生產(chǎn)中接觸化學(xué)品等有害物質(zhì)(如苯、聚氯乙烯)時(shí)，要做好勞動(dòng)保護(hù)。
治療:支持治療、免疫抑制治療、免疫調(diào)節(jié)治療、分化誘導(dǎo)劑、表觀遺傳學(xué)修飾治療、細(xì)胞毒性化療、造血干細(xì)胞移植和中藥。
預(yù)后:MDS是異質(zhì)性疾病，各類生存期差異較大。感染、出血和AML轉(zhuǎn)化為主要死亡原因。
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