主動脈夾層是一種心血管系統(tǒng)急危重癥，指主動脈內(nèi)膜撕裂導(dǎo)致血液進入動脈壁中層形成假腔的病理狀態(tài)。主動脈夾層按發(fā)病時間可分為急性期和慢性期，按解剖位置可分為StanfordA型和B型，A型累及升主動脈需緊急手術(shù)，B型多累及降主動脈可藥物保守或介入治療。

1、病因機制

主動脈夾層主要與高血壓、動脈粥樣硬化、馬凡綜合征等結(jié)締組織病相關(guān)。長期未控制的高血壓導(dǎo)致血管壁承受異常剪切力，中膜彈力纖維斷裂形成破口。遺傳性血管病變?nèi)珩R凡綜合征患者因FBN1基因突變導(dǎo)致血管中膜結(jié)構(gòu)缺陷。其他誘因包括妊娠、主動脈瓣二葉畸形、外傷性血管損傷等。

2、典型癥狀

突發(fā)撕裂樣胸痛是最突出表現(xiàn)，A型多出現(xiàn)前胸痛向頸部放射，B型常見肩胛區(qū)疼痛。伴隨大汗、暈厥、血壓不對稱等休克體征，若累及頭臂動脈可發(fā)生腦梗死，壓迫喉返神經(jīng)致聲嘶，腸系膜動脈受累引發(fā)急腹癥。約20%患者因冠狀動脈開口受累出現(xiàn)急性心肌梗死樣心電圖改變。

3、診斷方法

增強CT血管成像作為首選可顯示內(nèi)膜片和真假腔，敏感度超過95%。經(jīng)食道超聲能實時觀察主動脈瓣及升主動脈病變，適用于術(shù)中監(jiān)測。D-二聚體顯著升高有篩查意義，但確診需結(jié)合影像學(xué)。磁共振血管成像適用于腎功能不全患者，數(shù)字減影血管造影現(xiàn)多用于介入治療前評估。

4、急性期處理

A型患者需在發(fā)病48小時內(nèi)行孫氏手術(shù)等急診主動脈置換術(shù)，B型可先靜脈泵注艾司洛爾控制心率，目標(biāo)收縮壓維持在100-120mmHg。疼痛劇烈時使用鹽酸哌替啶注射液鎮(zhèn)痛，避免血壓波動。所有患者均需入住CCU持續(xù)心電監(jiān)護，禁用抗凝藥物防止夾層擴展。

5、長期管理

術(shù)后患者需終身服用美托洛爾緩釋片等β受體阻滯劑降低血管剪切力，控制血壓低于130/80mmHg。每3-6個月復(fù)查CT評估人工血管情況，馬凡綜合征患者需基因檢測及家族篩查。避免舉重、屏氣等增加胸腔壓力動作，出現(xiàn)新發(fā)胸痛需立即就診排除夾層復(fù)發(fā)。

主動脈夾層患者應(yīng)建立包含心血管內(nèi)科、心臟外科的多學(xué)科隨訪體系，嚴(yán)格監(jiān)測血壓波動。日常飲食推薦低鹽高纖維模式，限制每日鈉攝入低于3g，適量補充維生素C有助于血管修復(fù)。戒煙并控制體重指數(shù)在24以下，規(guī)律進行步行等低強度有氧運動。突發(fā)劇烈胸痛時保持平臥位立即呼叫急救，轉(zhuǎn)運途中避免自行服用硝酸甘油等血管擴張藥物。