硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為主要特征的自身免疫性疾病，典型癥狀主要包括皮膚增厚變硬、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛、消化道癥狀和心肺功能異常。

1、皮膚增厚變硬

硬皮病最顯著的特征是皮膚逐漸增厚變硬，早期多從手指和面部開(kāi)始，表現(xiàn)為皮膚緊繃發(fā)亮，后期可擴(kuò)展至軀干。皮膚病變分為水腫期、硬化期和萎縮期，硬化期皮膚失去彈性，可能出現(xiàn)色素沉著或減退?；颊叱０橛?a href="http://www.international-tax-support.com/k/s46j97km17c66gr.html" target="_blank">皮膚瘙癢或緊繃感，嚴(yán)重時(shí)影響關(guān)節(jié)活動(dòng)。

2、雷諾現(xiàn)象

約90%患者會(huì)出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，表現(xiàn)為遇冷或情緒激動(dòng)時(shí)手指或腳趾突然變白、繼而發(fā)紫、最后潮紅的三相顏色變化，伴有麻木或疼痛。這是由于小血管痙攣導(dǎo)致局部缺血所致，長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作可能導(dǎo)致指端潰瘍或壞死。

3、關(guān)節(jié)疼痛

多數(shù)患者早期出現(xiàn)對(duì)稱性關(guān)節(jié)腫痛，晨僵感明顯，類似類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)。隨著疾病進(jìn)展，皮膚硬化可導(dǎo)致關(guān)節(jié)攣縮和活動(dòng)受限，特別是手指關(guān)節(jié)易形成特征性的"鷹爪手"畸形。X線檢查可能顯示關(guān)節(jié)周圍鈣化或骨侵蝕。

4、消化道癥狀

食管受累最常見(jiàn)，表現(xiàn)為吞咽困難、反酸和胸骨后燒灼感，由食管蠕動(dòng)減弱和括約肌功能失調(diào)導(dǎo)致。腸道受累可引起腹脹、便秘與腹瀉交替出現(xiàn)，嚴(yán)重者可能出現(xiàn)假性腸梗阻。胃部受累可導(dǎo)致早飽感和食欲下降。

5、心肺功能異常

肺部病變是主要死因之一，表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難，肺高分辨CT可發(fā)現(xiàn)間質(zhì)性肺病。肺動(dòng)脈高壓是另一嚴(yán)重并發(fā)癥，表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促、乏力。心臟受累可能出現(xiàn)心律失常或心功能不全。部分患者聽(tīng)診可聞及肺部爆裂音。

硬皮病患者需注意保暖避免雷諾現(xiàn)象發(fā)作，使用溫和護(hù)膚品保護(hù)干燥皮膚，進(jìn)食軟質(zhì)易消化食物減少消化道負(fù)擔(dān)，定期進(jìn)行肺功能和心臟超聲檢查。建議戒煙并適度活動(dòng)維持關(guān)節(jié)靈活性，出現(xiàn)新發(fā)癥狀應(yīng)及時(shí)復(fù)診調(diào)整治療方案。心理疏導(dǎo)也很重要，可幫助患者應(yīng)對(duì)慢性疾病帶來(lái)的壓力。