非霍奇金淋巴瘤是什么疾病
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非霍奇金淋巴瘤是一種起源于淋巴系統(tǒng)的惡性腫瘤,主要分為B細胞型和T細胞型兩大類,臨床表現(xiàn)包括無痛性淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱、盜汗、體重下降等。
非霍奇金淋巴瘤是淋巴造血系統(tǒng)惡性腫瘤,病理特征為淋巴細胞異常增殖。與霍奇金淋巴瘤不同,其缺乏特征性里-斯細胞,病理分型更復雜。世界衛(wèi)生組織根據(jù)細胞起源將其分為80余種亞型,常見包括彌漫大B細胞淋巴瘤、濾泡性淋巴瘤等。
發(fā)病與免疫功能異常密切相關(guān),EB病毒、HIV感染可能誘發(fā)基因突變。長期接觸苯等化學物質(zhì)、放射線暴露也是危險因素。部分亞型存在特定染色體易位,如濾泡性淋巴瘤多伴t(14;18)易位導致BCL-2基因過表達。
常見表現(xiàn)為頸部、腋窩無痛性淋巴結(jié)進行性腫大。B癥狀包括6個月內(nèi)體重下降超過10%、38℃以上不明原因發(fā)熱、夜間盜汗。疾病進展期可出現(xiàn)肝脾腫大、骨髓浸潤導致貧血,縱隔受累時引發(fā)上腔靜脈綜合征。
確診需淋巴結(jié)活檢進行病理檢查和免疫組化分型。PET-CT可評估全身受累范圍,骨髓穿刺判斷分期。血清乳酸脫氫酶水平與腫瘤負荷相關(guān),β2微球蛋白是重要預后指標?;驒z測能指導靶向治療選擇。
局限期患者可采用利妥昔單抗聯(lián)合CHOP方案化療,配合局部放療。復發(fā)難治病例可選用苯達莫司汀膠囊、來那度胺膠囊等二線藥物。CD19-CAR-T細胞療法對B細胞淋巴瘤效果顯著。造血干細胞移植適用于年輕高?;颊?。
患者應保持高蛋白飲食,適量補充維生素D和鈣劑預防骨質(zhì)疏松。治療期間需定期監(jiān)測血常規(guī),避免去人群密集場所。出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱或出血傾向應及時就醫(yī)。建議加入患者互助組織獲取心理支持,遵醫(yī)囑完成全程治療和隨訪復查。
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