無頂冠狀靜脈竇綜合征的臨床表現(xiàn)及診斷
無頂冠狀靜脈竇綜合征主要表現(xiàn)為心悸、胸悶、活動耐量下降，診斷需結(jié)合影像學(xué)檢查與臨床癥狀。該綜合征的臨床表現(xiàn)主要有心律失常、心功能不全、發(fā)紺、生長發(fā)育遲滯、反復(fù)呼吸道感染。
1、心律失常：
患者常出現(xiàn)房性心律失常如房顫、房撲，與冠狀靜脈竇血液異常分流導(dǎo)致心房壓力增高有關(guān)。心電圖可見P波異常，24小時動態(tài)心電圖監(jiān)測可捕捉陣發(fā)性心律失常。治療需根據(jù)心律失常類型選擇抗心律失常藥物或射頻消融術(shù)。
2、心功能不全：
左向右分流增加心臟負(fù)荷，早期表現(xiàn)為活動后氣促，進(jìn)展期出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難。心臟超聲顯示右心擴(kuò)大，射血分?jǐn)?shù)降低。治療包括利尿劑減輕心臟負(fù)荷，血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑改善心室重構(gòu)。
3、發(fā)紺：
右向左分流時出現(xiàn)中央型發(fā)紺，以口唇甲床青紫為特征，動脈血氧飽和度低于90%。癥狀在哭鬧或活動后加重，可能與肺血管阻力變化有關(guān)。需行心導(dǎo)管檢查評估分流方向與程度。
4、生長發(fā)育遲滯：
兒童患者體重、身高低于同齡標(biāo)準(zhǔn)，與慢性缺氧及心臟高消耗狀態(tài)有關(guān)。生長曲線顯示多項指標(biāo)低于第三百分位，需營養(yǎng)支持聯(lián)合原發(fā)病治療。
5、反復(fù)呼吸道感染：
肺血增多導(dǎo)致支氣管黏膜充血，易繼發(fā)肺炎，年感染次數(shù)超過6次。胸部X線顯示肺紋理增粗，治療需控制感染后行手術(shù)矯正畸形。
確診需行經(jīng)食道超聲心動圖明確冠狀靜脈竇頂部缺損，心導(dǎo)管檢查可量化分流比例。日常應(yīng)避免劇烈運動，預(yù)防呼吸道感染，保證高蛋白高熱量飲食。兒童患者需定期監(jiān)測生長發(fā)育指標(biāo)，成人患者注意監(jiān)測心功能變化。出現(xiàn)活動后暈厥或血氧飽和度持續(xù)低于85%需緊急就醫(yī)。
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