神經(jīng)母細(xì)胞瘤能治好嗎,能活多久

博禾醫(yī)生
神經(jīng)母細(xì)胞瘤的治愈率和生存期與疾病分期、年齡等因素密切相關(guān),早期患兒5年生存率可達(dá)90%以上,晚期則降至50%左右。主要影響因素包括腫瘤原發(fā)部位、MYCN基因擴(kuò)增狀態(tài)、組織病理學(xué)分類、診斷時年齡、疾病分期。
國際神經(jīng)母細(xì)胞瘤分期系統(tǒng)將疾病分為I-IV期。I期腫瘤局限且可完整切除,5年生存率超過95%;IV期伴遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移時生存率顯著下降。中危組患兒通過手術(shù)聯(lián)合化療可獲得60-80%長期生存,高危組需強(qiáng)化治療如自體干細(xì)胞移植。
18個月以下嬰幼兒預(yù)后明顯優(yōu)于大齡兒童,可能與腫瘤自發(fā)消退傾向有關(guān)。1歲內(nèi)發(fā)現(xiàn)的IV-S期特殊病例即使伴肝轉(zhuǎn)移,多數(shù)可通過觀察或低強(qiáng)度治療獲得良好轉(zhuǎn)歸。
MYCN原癌基因擴(kuò)增是重要不良預(yù)后因素,此類腫瘤進(jìn)展快且易耐藥。1p36染色體缺失、ALK基因突變等分子變異也會影響治療效果,目前靶向藥物如勞拉替尼正在臨床試驗(yàn)中。
誘導(dǎo)化療后達(dá)到完全緩解的患兒預(yù)后較好。對GD2單抗免疫治療敏感者能顯著降低復(fù)發(fā)率,二線方案包含131I-MIBG放射性核素治療等。
治療后2年內(nèi)復(fù)發(fā)者生存率不足20%,但局部復(fù)發(fā)經(jīng)二次手術(shù)仍有治愈可能。新型CAR-T細(xì)胞療法對難治性病例展現(xiàn)一定前景。
治療期間需保證每日優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,雞蛋、魚肉易消化吸收;康復(fù)期避免劇烈運(yùn)動以防骨折風(fēng)險(xiǎn)。定期檢測尿香草扁桃酸水平,長期隨訪注意聽力損害、生長發(fā)育遲緩等后遺癥。心理支持對學(xué)齡期患兒尤為重要,建議家長參與專業(yè)心理疏導(dǎo)課程。維持疫苗接種計(jì)劃,但活疫苗需在治療結(jié)束1年后接種。
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