原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤是一種罕見的非上皮源性惡性腫瘤，指原發(fā)于乳腺組織的淋巴系統(tǒng)惡性病變，占所有乳腺惡性腫瘤的0.04%-0.5%。

1、疾病特征

原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤病理類型以彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤為主，臨床表現(xiàn)為單側(cè)乳腺無痛性腫塊，質(zhì)地較硬且邊界不清，部分患者伴隨腋窩淋巴結(jié)腫大。影像學(xué)檢查可見乳腺內(nèi)孤立性結(jié)節(jié)或彌漫性浸潤，需通過穿刺活檢明確診斷。該病易與乳腺癌混淆，但治療方案差異顯著。

2、發(fā)病機(jī)制

發(fā)病可能與慢性炎癥刺激、自身免疫異常或免疫缺陷狀態(tài)有關(guān)。部分患者存在EB病毒感染史，乳腺組織中異常淋巴細(xì)胞克隆性增殖導(dǎo)致腫瘤形成。分子生物學(xué)檢測(cè)可發(fā)現(xiàn)特定基因重排，如BCL-2/IgH融合基因。

3、診斷標(biāo)準(zhǔn)

需滿足Dawson標(biāo)準(zhǔn)：病變局限于乳腺組織；無其他部位淋巴瘤病史；確診時(shí)無遠(yuǎn)處淋巴結(jié)受累；骨髓穿刺結(jié)果陰性。診斷需結(jié)合免疫組化標(biāo)記物檢測(cè)，常見CD20、CD79a陽性表達(dá)，而乳腺上皮標(biāo)記物陰性。

4、治療方法

主要采用R-CHOP方案化療，包含利妥昔單抗注射液、環(huán)磷酰胺片、鹽酸多柔比星脂質(zhì)體注射液、硫酸長春新堿注射液及醋酸潑尼松片。局部可聯(lián)合放射治療，對(duì)巨大腫塊或化療耐藥者可行乳腺切除術(shù)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)預(yù)防性治療常采用甲氨蝶呤注射液。

5、預(yù)后因素

預(yù)后與臨床分期、乳酸脫氫酶水平及國際預(yù)后指數(shù)評(píng)分相關(guān)。早期患者5年生存率可達(dá)70%，但發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)轉(zhuǎn)移者預(yù)后較差。治療期間需監(jiān)測(cè)心功能、血常規(guī)及肝腎功能，定期進(jìn)行PET-CT評(píng)估。

患者應(yīng)保持均衡飲食，適當(dāng)補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白如魚肉、蛋類，避免高脂肪食物。治療期間注意口腔清潔，用軟毛牙刷防止牙齦出血。適度進(jìn)行低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)如散步，但白細(xì)胞低于3×10?/L時(shí)應(yīng)避免外出。定期復(fù)查乳腺超聲、CT及腫瘤標(biāo)志物，出現(xiàn)新發(fā)腫塊或體重驟降需及時(shí)就診。建議加入淋巴瘤患者互助組織獲取心理支持。