肺纖維化患者的生存期通常為3-5年，具體時(shí)間與病情進(jìn)展速度、治療反應(yīng)及并發(fā)癥控制有關(guān)。特發(fā)性肺纖維化是常見的類型，若未及時(shí)干預(yù)可能加速肺功能惡化。

肺纖維化早期患者通過規(guī)范治療和生活方式調(diào)整，可能維持較穩(wěn)定的肺功能，生存期可接近5年。這類患者通常表現(xiàn)為輕度活動后氣短，肺功能檢查顯示彌散能力輕度下降?？估w維化藥物如吡非尼酮膠囊或尼達(dá)尼布軟膠囊可延緩疾病進(jìn)展，同時(shí)需定期監(jiān)測血氧飽和度，避免呼吸道感染。中期患者肺功能進(jìn)一步受損，靜息時(shí)可能出現(xiàn)呼吸困難，生存期多縮短至2-3年。這類患者需長期氧療，合并肺動脈高壓時(shí)需聯(lián)合安立生坦片等血管擴(kuò)張劑。晚期患者常因呼吸衰竭或心肺并發(fā)癥導(dǎo)致生存期不足1年，需考慮肺移植評估。急性加重的肺纖維化患者預(yù)后較差，住院期間死亡率較高。

肺纖維化早期患者通過規(guī)范治療和生活方式調(diào)整，可能維持較穩(wěn)定的肺功能，生存期可接近5年。這類患者通常表現(xiàn)為輕度活動后氣短，肺功能檢查顯示彌散能力輕度下降?？估w維化藥物如吡非尼酮膠囊或尼達(dá)尼布軟膠囊可延緩疾病進(jìn)展，同時(shí)需定期監(jiān)測血氧飽和度，避免呼吸道感染。中期患者肺功能進(jìn)一步受損，靜息時(shí)可能出現(xiàn)呼吸困難，生存期多縮短至2-3年。這類患者需長期氧療，合并肺動脈高壓時(shí)需聯(lián)合安立生坦片等血管擴(kuò)張劑。晚期患者常因呼吸衰竭或心肺并發(fā)癥導(dǎo)致生存期不足1年，需考慮肺移植評估。急性加重的肺纖維化患者預(yù)后較差，住院期間死亡率較高。

肺纖維化患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙并避免接觸粉塵，保持室內(nèi)濕度適宜。每日進(jìn)行低強(qiáng)度有氧運(yùn)動如散步，可配合腹式呼吸訓(xùn)練改善肺通氣。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，如魚肉、雞蛋，適量補(bǔ)充維生素D。定期復(fù)查高分辨率CT和肺功能，出現(xiàn)發(fā)熱或氣短加重時(shí)需立即就醫(yī)。心理支持對改善患者生活質(zhì)量尤為重要，可參與呼吸康復(fù)課程。