肺纖維化可通過(guò)氧療、藥物治療、肺康復(fù)訓(xùn)練、營(yíng)養(yǎng)支持和肺移植等方式治療。肺纖維化通常由環(huán)境因素、自身免疫性疾病、藥物、遺傳因素和病毒感染等原因引起。

1、氧療

氧療適用于血氧飽和度低的患者，通過(guò)鼻導(dǎo)管或面罩吸入氧氣改善缺氧癥狀。長(zhǎng)期家庭氧療需每日使用15小時(shí)以上，可減緩肺動(dòng)脈高壓進(jìn)展。便攜式制氧機(jī)適合活動(dòng)時(shí)使用，但需避免氧濃度過(guò)高導(dǎo)致二氧化碳潴留。

2、藥物治療

吡非尼酮膠囊可抑制成纖維細(xì)胞增殖，需隨餐服用減輕胃腸道反應(yīng)。尼達(dá)尼布軟膠囊能阻斷纖維化信號(hào)通路，常見(jiàn)腹瀉不良反應(yīng)。醋酸潑尼松片用于急性加重期，需監(jiān)測(cè)血糖和骨密度。合并感染時(shí)可用左氧氟沙星片，胃食管反流者配合奧美拉唑腸溶膠囊。

3、肺康復(fù)訓(xùn)練

腹式呼吸訓(xùn)練每日3次，每次10分鐘可增強(qiáng)膈肌力量。步行訓(xùn)練從5分鐘開(kāi)始逐步延長(zhǎng)時(shí)間，血氧低于88%需暫停。上肢阻力訓(xùn)練使用0.5-2kg啞鈴，改善穿衣梳頭等日常活動(dòng)能力。呼吸操需配合縮唇呼吸，避免過(guò)度換氣誘發(fā)呼吸困難。

4、營(yíng)養(yǎng)支持

每日需1.2-1.5g/kg優(yōu)質(zhì)蛋白，優(yōu)先選擇魚(yú)肉蛋奶。碳水化合物占總熱量50%以下，減少二氧化碳生成。維生素D3膠囊可改善骨骼肌功能，ω-3魚(yú)油軟膠囊有抗炎作用。進(jìn)食時(shí)保持坐位，少食多餐避免飽脹影響呼吸。

5、肺移植

終末期患者FEV1小于35%可評(píng)估移植指征，需排除惡性腫瘤和嚴(yán)重肝腎疾病。術(shù)后需終身服用他克莫司膠囊預(yù)防排斥反應(yīng)，定期支氣管鏡監(jiān)測(cè)感染。移植后1年生存率約80%，5年生存率50-60%。供體短缺情況下可考慮活體肺葉移植。

肺纖維化患者應(yīng)保持室內(nèi)濕度40-60%，每日監(jiān)測(cè)體重和血氧。流感疫苗和肺炎疫苗需按時(shí)接種，避免前往人群密集場(chǎng)所。進(jìn)行呼吸訓(xùn)練時(shí)需家屬陪同，出現(xiàn)發(fā)熱或呼吸困難加重應(yīng)立即就醫(yī)。烹飪采用蒸煮方式減少油煙刺激，睡眠時(shí)抬高床頭30度預(yù)防反流。保持情緒穩(wěn)定有助于改善臨床癥狀，可參加病友互助小組獲得心理支持。