先天性大動(dòng)脈縮窄和大動(dòng)脈炎可通過(guò)發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征區(qū)分。先天性大動(dòng)脈縮窄是胎兒期血管發(fā)育異常導(dǎo)致的局部狹窄，多見于主動(dòng)脈；大動(dòng)脈炎是自身免疫性血管炎，主要累及主動(dòng)脈及其分支。兩者在治療和預(yù)后上存在顯著差異，需通過(guò)超聲心動(dòng)圖、血管造影等檢查明確診斷。

1、發(fā)病機(jī)制

先天性大動(dòng)脈縮窄屬于先天性心血管畸形，因胚胎期主動(dòng)脈弓發(fā)育異常導(dǎo)致管腔狹窄，常見于主動(dòng)脈峽部。大動(dòng)脈炎屬于慢性非特異性炎癥，與免疫異常相關(guān)，病理表現(xiàn)為血管壁全層炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，后期出現(xiàn)纖維化狹窄或動(dòng)脈瘤形成。前者為結(jié)構(gòu)異常，后者為獲得性炎癥反應(yīng)。

2、好發(fā)人群

先天性大動(dòng)脈縮窄多在嬰幼兒期確診，男性發(fā)病率較高，部分合并特納綜合征等遺傳疾病。大動(dòng)脈炎好發(fā)于10-40歲青年女性，亞洲人群多見，可能與遺傳易感性相關(guān)。年齡和性別分布是臨床初步鑒別的重要依據(jù)。

3、癥狀表現(xiàn)

先天性大動(dòng)脈縮窄典型表現(xiàn)為上肢高血壓、下肢低血壓，股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱，嚴(yán)重者出現(xiàn)心力衰竭。大動(dòng)脈炎早期有發(fā)熱、乏力等全身癥狀，后期因血管狹窄出現(xiàn)無(wú)脈癥、視力障礙或腦缺血，約半數(shù)患者伴紅細(xì)胞沉降率增快。

4、影像學(xué)特征

超聲心動(dòng)圖顯示先天性大動(dòng)脈縮窄的局部管腔呈"束腰樣"改變，CT血管造影可見狹窄后擴(kuò)張。大動(dòng)脈炎血管造影表現(xiàn)為節(jié)段性狹窄與擴(kuò)張交替，典型者呈"串珠樣"改變，PET-CT可發(fā)現(xiàn)活動(dòng)期血管壁代謝增高。

5、治療原則

先天性大動(dòng)脈縮窄需手術(shù)切除狹窄段或球囊擴(kuò)張支架置入，多數(shù)可。大動(dòng)脈炎需長(zhǎng)期免疫抑制治療，常用潑尼松片、甲氨蝶呤片控制炎癥，嚴(yán)重狹窄需血管重建術(shù)。兩者治療方案差異反映本質(zhì)病因不同。

對(duì)于疑似大血管病變患者，建議盡早就診心血管專科，完善炎癥指標(biāo)、血管影像等檢查。日常需監(jiān)測(cè)血壓變化，避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)并發(fā)癥。先天性大動(dòng)脈縮窄術(shù)后需定期隨訪主動(dòng)脈形態(tài)，大動(dòng)脈炎患者應(yīng)注意預(yù)防感染并遵醫(yī)囑調(diào)整免疫抑制劑用量。