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多發(fā)性咖啡斑一定是神經(jīng)纖維瘤嗎

病情描述:多發(fā)性咖啡斑一定是神經(jīng)纖維瘤嗎

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2022-10-17 16:14

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好問題

醫(yī)生回答

徐海峰

徐海峰 副主任醫(yī)師

北京協(xié)和醫(yī)院 肝膽外科

問題分析:多發(fā)性咖啡斑不是一定是神經(jīng)纖維瘤,也有可能是斑駁病。1、神經(jīng)纖維瘤:屬于常染色體顯性遺傳性疾病,主要是基因突變引起,臨床癥狀可表現(xiàn)為多發(fā)性咖啡斑,隨著年齡的增長皮損會逐漸變大,顏色也會由淺變深,數(shù)量也會逐漸的增多。神經(jīng)纖維瘤目前無特效的藥物治療,主要以對癥治療為主,如當(dāng)患者出現(xiàn)了放射性或燒灼樣疼痛時(shí),可以在醫(yī)生指導(dǎo)下服用雙氯芬酸鈉緩釋片或者布洛芬緩釋膠囊等藥物治療;若患者出現(xiàn)繼發(fā)性癲癇,可服用抗癲癇的藥物治療,比如苯妥英鈉片、卡馬西平片等,另外也可以通過做腫瘤切除術(shù)治療。2、斑駁病:斑駁病是一種以皮膚大片白斑為主要臨床表現(xiàn)的遺傳性皮膚病,又稱為圖案狀白斑病,部分患者可能會伴有咖啡斑,所以多發(fā)性咖啡斑也可能是斑駁病。斑駁病目前尚無有效的治療方法,如果皮損位于暴露的部位,可以通過使用遮瑕霜進(jìn)行遮蓋,另外也可以通過做自體表皮移植術(shù)改善。

功能主治:1. 癲癇:部分性發(fā)作:復(fù)雜部分性發(fā)作、簡單部分性發(fā)作和繼發(fā)性全身發(fā)作。全身性發(fā)作:強(qiáng)直、陣攣、強(qiáng)直陣攣發(fā)作。2. 三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛發(fā)作,亦用作三叉神經(jīng)痛緩解后的長期預(yù)防性用藥。也可用于脊髓癆和多發(fā)性硬化、糖尿病性周圍性神經(jīng)痛、患肢痛和外傷后神經(jīng)痛以及皰疹后神經(jīng)痛。 3. 預(yù)防或治療躁狂-抑郁癥;對鋰、抗精神病藥、抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥,可單用或與鋰鹽和其他抗抑郁藥合用。4. 中樞性部分性尿崩癥,可單用或氯磺丙脲或氯貝丁酯等合用。5. 酒精癖的戒斷綜合征。

用法用量:成人常用量:1.抗驚厥,初始劑量每次100-200mg,每天1-2次,逐漸增加劑量直至最佳療效。
2.鎮(zhèn)痛,開始一次0.1g(1片),一日2次;第二日后每隔一日增加0.1-0.2g(2-4片),直到疼痛緩解,維持量每日0.4-0.8g(4-8片),分次服用;最高量每日不超過1.2g(12片)。
3.尿崩癥,單用時(shí)一日0.3-0.6g(3-6片),如與其他抗利尿藥合用,每日0.2-0.4g(2-4片),分3次服用。
4.抗燥狂或抗精神病,開始每日0.2-0.4g(2-4片),每周逐漸增加至最大量1.6g(16片),分3-4次服用。每日限量,12-15歲,不超過1g(10片);15歲以上不超過1.2g(12片);有少數(shù)用至1.6g(16片)。通常成人限量為1.2g(12片),12-15歲每日不超過1g(10片),少數(shù)人需用至1.6g(16片)。作止痛用每日不超過1.2g。
兒童:兒童按體重10-20mg/kg。維持血藥濃度應(yīng)在4-12ug/ml之間。

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