肺動脈高壓是什么病能活幾年
肺動脈高壓是一種以肺動脈壓力異常升高為特征的進行性心肺疾病，患者生存期受疾病類型、治療時機及并發(fā)癥控制等因素影響，未經(jīng)治療的重度患者中位生存期約2.8年，規(guī)范治療下5年生存率可達60%以上。影響預(yù)后的主要因素包括病因分類、心功能分級、治療反應(yīng)性、合并癥管理及定期隨訪依從性。
1、病因分類：
肺動脈高壓分為五大臨床類型，特發(fā)性肺動脈高壓病因不明，遺傳性肺動脈高壓與BMPR2基因突變相關(guān)，結(jié)締組織病相關(guān)型常繼發(fā)于系統(tǒng)性硬化癥，先天性心臟病相關(guān)型多因左向右分流導(dǎo)致肺血管重構(gòu)，慢性血栓栓塞性肺動脈高壓由未溶解的血栓機化引起。動脈性肺動脈高壓患者預(yù)后較差，而左心疾病相關(guān)型通過原發(fā)病控制可改善預(yù)后。
2、心功能分級：
根據(jù)WHO心功能分級，Ⅰ-Ⅱ級患者日常活動不受限，5年生存率超80%；Ⅲ級患者輕微活動即出現(xiàn)氣促，生存期約3-5年；Ⅳ級靜息狀態(tài)下仍有癥狀者預(yù)后差，2年生存率不足40%。右心導(dǎo)管測得的肺動脈平均壓＞40mmHg時，提示疾病進入終末期。
3、治療反應(yīng)性：
靶向藥物如內(nèi)皮素受體拮抗劑（安立生坦）、5型磷酸二酯酶抑制劑（他達拉非）、前列環(huán)素類似物（曲前列尼爾）可延緩疾病進展。急性血管擴張試驗陽性者對鈣通道阻滯劑反應(yīng)良好，10年生存率可達95%。藥物聯(lián)合治療較單藥治療顯著提高3年生存率至75%。
4、并發(fā)癥管理：
右心衰竭是主要死亡原因，需嚴(yán)格限制鈉鹽攝入并合理使用利尿劑?？鼓委熆深A(yù)防原位血栓形成，但需監(jiān)測INR值。肺部感染會加重低氧血癥，建議接種肺炎球菌和流感疫苗。暈厥發(fā)作提示心輸出量驟減，需立即調(diào)整治療方案。
5、隨訪監(jiān)測：
每3-6個月需復(fù)查6分鐘步行距離、NT-proBNP、超聲心動圖，每年行右心導(dǎo)管評估。堅持氧療維持血氧飽和度＞90%，妊娠會加速病情惡化需嚴(yán)格避孕。肺動脈高壓?？浦行牡囊?guī)范管理可使患者10年生存率提高2-3倍。
肺動脈高壓患者需保持每日鈉鹽攝入＜3g，避免海拔＞1500米地區(qū)旅行。進行30分鐘/日的平地步行訓(xùn)練，監(jiān)測心率不超過靜息時20次/分。睡眠時采用高枕臥位減輕呼吸困難，氣溫驟變時注意防寒保暖。心理支持可改善治療依從性，建議加入患者互助組織。隨身攜帶醫(yī)療警示卡，突發(fā)胸痛或暈厥時立即呼叫急救。
