醫(yī)生回答(1)

• 周小鳳

  副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院

  指導意見：

  新生兒溶血病主要由母嬰血型不合引起，常見誘因有ABO血型不合、Rh血型不合、遺傳性紅細胞膜缺陷、宮內(nèi)感染、母體自身免疫性疾病等。該病可通過產(chǎn)前血型抗體篩查、新生兒溶血試驗等方式診斷，需及時采取光療、輸血或免疫球蛋白治療。

  1、ABO血型不合

  當母親為O型血而胎兒為A型或B型血時，母體產(chǎn)生的抗A或抗B IgG抗體通過胎盤進入胎兒血液循環(huán)，導致胎兒紅細胞破壞。典型表現(xiàn)為出生后24小時內(nèi)出現(xiàn)黃疸，可伴有貧血和肝脾腫大。確診需進行直接抗人球蛋白試驗和游離抗體檢測。治療主要采用藍光照射降低膽紅素，嚴重時需輸注O型洗滌紅細胞。

  2、Rh血型不合

  Rh陰性母親懷有Rh陽性胎兒時，胎兒的RhD抗原刺激母體產(chǎn)生抗D抗體，在二次妊娠時抗體通過胎盤引發(fā)胎兒溶血。癥狀較ABO溶血更嚴重，可能出現(xiàn)胎兒水腫或核黃疸。產(chǎn)前需監(jiān)測母體抗體效價，新生兒可靜脈注射Rh免疫球蛋白預防后續(xù)妊娠發(fā)病，嚴重病例需換血治療。

  3、紅細胞膜缺陷

  遺傳性球形紅細胞增多癥等膜蛋白基因突變會導致紅細胞膜穩(wěn)定性下降，在脾臟內(nèi)過早破壞?；純撼苎憩F(xiàn)外，外周血涂片可見球形紅細胞，滲透脆性試驗陽性。輕癥補充葉酸即可，重度溶血需脾切除術，術前需接種肺炎球菌疫苗預防感染。

  4、宮內(nèi)感染

  巨細胞病毒、弓形蟲等病原體經(jīng)胎盤感染胎兒后，可抑制骨髓造血功能并誘發(fā)免疫性溶血?；純憾喟橛行☆^畸形、肝脾腫大等全身癥狀，血清IgM抗體檢測和PCR病原學檢查可確診。除光療外需聯(lián)合更昔洛韋等抗病毒藥物，輸血時需采用CMV陰性血液制品。

  5、母體自身免疫病

  母體患系統(tǒng)性紅斑狼瘡時，自身抗核抗體可能攻擊胎兒紅細胞。這類患兒Coombs試驗常呈陽性，可能合并血小板減少和心臟傳導阻滯。治療需權衡使用潑尼松等免疫抑制劑，同時進行血漿置換清除母體抗體，新生兒期需心電監(jiān)護。

  孕期規(guī)范進行血型抗體篩查可早期發(fā)現(xiàn)溶血風險，Rh陰性孕婦在流產(chǎn)或分娩后72小時內(nèi)應注射抗D免疫球蛋白。新生兒出現(xiàn)進展性黃疸時，家長需立即就醫(yī)監(jiān)測膽紅素水平，哺乳期母親應避免進食蠶豆等氧化性食物。維持適宜室溫減少新生兒能量消耗，注意觀察有無嗜睡、拒奶等膽紅素腦病先兆癥狀。