來源:博禾知道
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肱骨骨軟骨瘤是一種常見的良性骨腫瘤,主要由軟骨帽和骨性基底構(gòu)成,多發(fā)生于青少年長(zhǎng)骨干骺端。病變主要有單發(fā)型、多發(fā)遺傳型兩種類型,通常表現(xiàn)為無痛性骨性腫塊、關(guān)節(jié)活動(dòng)受限或周圍神經(jīng)壓迫癥狀。
單發(fā)型骨軟骨瘤約占所有良性骨腫瘤的20%,好發(fā)于10-20歲人群的肱骨近端。病變生長(zhǎng)緩慢,多數(shù)患者因偶然觸及無痛性硬塊就診。X線可見帶蒂或?qū)捇椎墓切酝黄?,表面軟骨帽在MRI上呈高信號(hào)。若腫瘤壓迫周圍血管神經(jīng),可能出現(xiàn)上肢麻木或肌力下降。治療以手術(shù)切除為主,如出現(xiàn)惡變傾向需擴(kuò)大切除范圍。
多發(fā)遺傳型屬于常染色體顯性遺傳病,與EXT1/EXT2基因突變相關(guān)?;颊呷矶嗵庨L(zhǎng)骨可見大小不等的骨性突起,肱骨受累時(shí)可能影響肩關(guān)節(jié)發(fā)育。30歲后惡變?yōu)檐浌侨饬龅母怕瘦^高,需定期進(jìn)行影像學(xué)監(jiān)測(cè)。手術(shù)指征包括腫塊快速增大、疼痛加劇或功能受限,可選用腫瘤廣泛切除術(shù)配合肢體矯形。
X線平片顯示病變與母骨皮質(zhì)相延續(xù),髓腔相通是典型表現(xiàn)。CT能清晰顯示骨性基底的內(nèi)部結(jié)構(gòu),MRI可準(zhǔn)確評(píng)估軟骨帽厚度,超過2厘米需警惕惡變可能。放射性核素骨掃描有助于鑒別多發(fā)病灶,超聲檢查適用于淺表腫瘤的初步篩查。
顯微鏡下可見三層結(jié)構(gòu):表層為纖維膜,中間為透明軟骨帽,深層為成熟骨小梁。軟骨細(xì)胞呈柱狀排列,與正常骺板相似。若發(fā)現(xiàn)軟骨細(xì)胞密集、異型性增加或浸潤(rùn)周圍組織,提示可能惡變。病理診斷需結(jié)合影像學(xué),避免與骨旁骨肉瘤混淆。
常見并發(fā)癥包括病理性骨折、滑囊炎和神經(jīng)卡壓。肱骨近端病變可能損傷腋神經(jīng),導(dǎo)致三角肌萎縮。術(shù)后需監(jiān)測(cè)傷口感染、血腫形成等風(fēng)險(xiǎn),康復(fù)期應(yīng)進(jìn)行肩關(guān)節(jié)功能鍛煉。多發(fā)遺傳型患者建議進(jìn)行遺傳咨詢,直系親屬需篩查EXT基因突變。
確診肱骨骨軟骨瘤后應(yīng)每6-12個(gè)月復(fù)查影像學(xué),觀察腫瘤生長(zhǎng)情況。日常避免患肢過度負(fù)重或外傷,出現(xiàn)疼痛加劇、腫塊增大等異常及時(shí)就診。營(yíng)養(yǎng)方面注意補(bǔ)充維生素D和鈣質(zhì),適度進(jìn)行非負(fù)重運(yùn)動(dòng)維持關(guān)節(jié)活動(dòng)度。術(shù)后患者需遵醫(yī)囑進(jìn)行階段性康復(fù)訓(xùn)練,逐步恢復(fù)肩關(guān)節(jié)功能。
滑膜軟骨瘤是一種發(fā)生于關(guān)節(jié)滑膜或腱鞘的良性腫瘤性病變,主要由軟骨組織構(gòu)成,可能引起關(guān)節(jié)疼痛、腫脹和活動(dòng)受限。
滑膜軟骨瘤的發(fā)病機(jī)制尚未完全明確,可能與關(guān)節(jié)慢性損傷、滑膜組織異?;纫蛩赜嘘P(guān)。長(zhǎng)期關(guān)節(jié)勞損或反復(fù)輕微創(chuàng)傷可能刺激滑膜細(xì)胞向軟骨方向分化,形成軟骨樣結(jié)節(jié)。部分病例存在滑膜組織對(duì)機(jī)械刺激的異常反應(yīng),導(dǎo)致局部軟骨組織過度增生。
病理學(xué)檢查可見滑膜組織內(nèi)存在灰白色軟骨結(jié)節(jié),直徑多在1-3厘米,質(zhì)地堅(jiān)硬。顯微鏡下可見分化良好的透明軟骨細(xì)胞,細(xì)胞排列規(guī)則,偶見鈣化灶。病變與周圍滑膜組織分界清晰,極少出現(xiàn)惡性變特征。部分病例可見滑膜絨毛狀增生伴軟骨化生。
患者主要表現(xiàn)為單關(guān)節(jié)的漸進(jìn)性疼痛和腫脹,膝關(guān)節(jié)最常受累。癥狀常在活動(dòng)后加重,休息后緩解。體格檢查可觸及關(guān)節(jié)周圍質(zhì)地堅(jiān)硬的固定腫塊,伴有關(guān)節(jié)活動(dòng)度下降。部分患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)交鎖或彈響感,嚴(yán)重者可導(dǎo)致繼發(fā)性骨關(guān)節(jié)炎。
X線檢查可見關(guān)節(jié)周圍多發(fā)圓形或卵圓形鈣化影,CT能更清晰顯示軟骨瘤體的鈣化程度和范圍。MRI檢查T1加權(quán)像呈低信號(hào),T2加權(quán)像呈高信號(hào),可準(zhǔn)確評(píng)估病變與周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系。超聲檢查有助于鑒別滑膜增生與游離體形成。
對(duì)于無癥狀的小型病變可采取觀察隨訪。癥狀明顯或影響功能者需手術(shù)切除,常用關(guān)節(jié)鏡下滑膜切除術(shù)徹底清除病灶。術(shù)后需進(jìn)行階段性康復(fù)訓(xùn)練恢復(fù)關(guān)節(jié)功能。復(fù)發(fā)率與手術(shù)徹底性相關(guān),完全切除后預(yù)后良好,但需定期復(fù)查監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)。
確診滑膜軟骨瘤后應(yīng)避免關(guān)節(jié)過度負(fù)重和劇烈運(yùn)動(dòng),可進(jìn)行游泳、騎自行車等低沖擊性鍛煉維持關(guān)節(jié)活動(dòng)度。飲食上注意補(bǔ)充維生素D和鈣質(zhì),控制體重減輕關(guān)節(jié)負(fù)擔(dān)。術(shù)后康復(fù)期需遵醫(yī)囑進(jìn)行肌肉力量訓(xùn)練,定期復(fù)查影像學(xué)評(píng)估恢復(fù)情況。出現(xiàn)關(guān)節(jié)紅腫熱痛等異常癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
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