膽汁性肝硬化在臨床上可以分為兩大類，一類是原發(fā)性膽汁性肝硬化，一類是繼發(fā)性膽汁性肝硬化。原發(fā)性膽汁性肝硬化是由于各種免疫性因素、代謝性因素，或是一些感染性因素所導(dǎo)致患者肝內(nèi)小膽管的膽管上皮功能障礙、功能損傷，所導(dǎo)致的膽汁排泌過程出現(xiàn)障礙，從而膽汁淤積在肝臟中，引起肝臟硬化。它可以分為四期，在最終四期時(shí)，就診斷為原發(fā)性膽汁性肝硬化的四期，這個(gè)時(shí)候就明確診斷為肝硬化。膽汁性肝硬化也可以有一些繼發(fā)性的因素所導(dǎo)致，比如一些藥物性的肝損傷可以誘發(fā)膽汁淤積，這個(gè)時(shí)候的膽汁淤積，臨床表現(xiàn)實(shí)際上也跟原發(fā)性膽汁性肝硬化有相似地方。比如患者會(huì)出現(xiàn)黃疸升高、皮膚瘙癢，化驗(yàn)指標(biāo)當(dāng)中可能會(huì)出現(xiàn)堿性磷酸酶、GGT水平升高，出現(xiàn)肝臟的腫大等，這些跟原發(fā)性膽汁性肝硬化有相似地方。但是原發(fā)性膽汁性肝硬化在一些臨床的檢測(cè)上跟繼發(fā)有不同，即抗線粒體抗體M2亞型或者是gp210或者Sp100等這些自身抗體也可以呈現(xiàn)陽性。疾病的嚴(yán)重程度往往是跟疾病的分期相關(guān)，原發(fā)性膽汁性肝硬化實(shí)際現(xiàn)在已更名為原發(fā)性膽汁性膽管炎，就是為了避免引起誤解。疾病一旦診斷并非就是肝硬化。當(dāng)病理發(fā)展到四期時(shí)，才發(fā)展到肝硬化階段，而在早期更多的體現(xiàn)是膽管炎。所以疾病的嚴(yán)重程度實(shí)際上要根據(jù)疾病發(fā)展的階段來進(jìn)行確認(rèn)。

膽汁性肝硬化其實(shí)大部分是先天性原因?qū)е?，一般是指原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化、原發(fā)性硬化性膽管炎。兩種疾病都比較少見，一般是因?yàn)椴∪吮旧硐忍煨缘囊蛩貙?dǎo)致肝內(nèi)的小膽管炎癥反應(yīng)，由于肝內(nèi)小膽管炎癥反應(yīng)導(dǎo)致他肝臟膽汁的排泄出現(xiàn)異常，進(jìn)而出現(xiàn)這種肝內(nèi)彌漫炎癥，以及肝纖維化、肝硬化的發(fā)生。這兩個(gè)疾病在國家亞洲人群當(dāng)中發(fā)病率要比歐美人群低，治療上沒有什么特別好的辦法，主要的治療手段是在平常生活當(dāng)中盡量避免肝臟損傷的其他因素，比如合并病毒性肝炎，一定要治療病毒性肝炎，同時(shí)避免飲酒、避免亂服藥物加重肝臟功能損傷，同時(shí)如果肝功能出現(xiàn)異常，可以吃一些護(hù)肝的藥物，而最終的根治性的治療辦法是肝移植。

膽汁性肝硬化其實(shí)主要是由于兩類的疾病引起來的，一種我們叫原發(fā)性硬化性膽管炎，一種叫原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化，這兩種疾病基本上都是一個(gè)先天的疾病，它不是后天獲得的。很多病它都是隨著年紀(jì)的增長(zhǎng)，出現(xiàn)一個(gè)緩慢的一個(gè)進(jìn)展，但是每個(gè)病人他的進(jìn)展程度是不一樣的，有些病人可能在年紀(jì)很輕的時(shí)候就進(jìn)展成了這種膽汁淤積性的肝硬化，而有些人到了他老年的時(shí)候才逐步進(jìn)展到一個(gè)肝硬化的一個(gè)程度，所以說它每個(gè)人的病程進(jìn)展的快慢是不一樣的，有時(shí)候也很難完全去預(yù)測(cè)。這兩種疾病有沒有什么特別好的一個(gè)治療辦法來阻止或者延緩他的進(jìn)展。其實(shí)從目前的情況來看，是沒有特別有效的藥物可以阻斷疾病的進(jìn)展，絕大多數(shù)病人緩慢的進(jìn)展到最后，進(jìn)展到一個(gè)肝纖維化到肝硬化的一個(gè)情況，一直到這種肝硬化出現(xiàn)這種失代償期，這個(gè)時(shí)候治療唯一的根治治療的辦法，就是進(jìn)行一個(gè)肝移植，移植以后病人就會(huì)出現(xiàn)一個(gè)明顯的癥狀的改善，同時(shí)這種膽汁性的肝硬化本身也是肝內(nèi)惡性腫瘤的一個(gè)高危因素，也需要引起重視。