小兒先天性肺囊腫是發(fā)生在小兒肺部的一種先天性畸形。因?yàn)椴±碜兓且阅倚詾橹?，所以稱為先天性肺囊腫。肺囊腫在不同階段，有不同名稱，目前絕大部分都是在產(chǎn)前發(fā)生，產(chǎn)前檢查通過B超發(fā)現(xiàn)肺臟的畸形，在這種情況下，通常稱為肺囊腺瘤。囊腺瘤因?yàn)閹А傲觥弊?，很多家長會(huì)焦慮，擔(dān)心能不能保留這個(gè)孩子。實(shí)際上，不是平時(shí)所說的“瘤”，而是一種先天的畸形，通過手術(shù)治療完全能夠治愈。先天性囊腺瘤在出生以后，原來囊腺瘤的液體被吸收，就成為氣腫。所以在小孩表現(xiàn)為氣性的囊腫。

先天性肺囊腫是一種肺部先天性畸形，是胎兒時(shí)期肺臟在發(fā)育過程中，由于障礙所造成。囊腫形成是在發(fā)育過程當(dāng)中，本來應(yīng)該成為氣管、支氣管、細(xì)支氣管、肺、肺泡的過程，大部分在細(xì)支氣管發(fā)育過程當(dāng)中，沒有形成肺泡，而形成囊腫。這種囊腫沒有肺泡的結(jié)構(gòu)，而是像細(xì)支氣管一樣，不具有呼吸功能，所以會(huì)影響將來生后的呼吸，要及時(shí)治療。肺囊腫有不同類型，根據(jù)囊腫的大小，又可以為大囊型、小囊型和混合型。而這三種不同類型在做B超時(shí)，可能有一定的預(yù)后關(guān)系。如小囊型和囊實(shí)合并性，這種可能預(yù)后差，單囊型的預(yù)后可能就好。囊腫在胎兒期，一般發(fā)育到第28到30周到最大。在孕晚期可能不會(huì)增大，其中也有40%會(huì)縮小，極個(gè)別到孕晚期，差不多32周以后，可能B超就顯得消失了。

先天性肺囊腫的嚴(yán)重程度包括兩方面，一個(gè)是病變的大小，一個(gè)是病變的類型。病變的大小在胎兒期，可以通過肺頭比測定，即所謂的CVR。通過在B超下，病變的長寬高乘固定的系數(shù)再除以小孩的頭圍。一般正常的情況下，CVR比在0.6以下。病變的孩子，如果在1.6以下，低微的合并嚴(yán)重的畸形。如果肺囊腺瘤合并胎兒水腫，預(yù)后不好。胎兒水腫就是在胎兒時(shí)期，胎兒的體腔包括胸腔、腹腔、心包和皮膚下水腫。因?yàn)樗且环N胎兒心臟功能衰竭的表現(xiàn)，說明他有心臟功能不足、心臟功能不全，預(yù)示著將來胎兒預(yù)后不好，要進(jìn)行積極的干預(yù)或采取其他的措施。

小兒先天性肺囊腫的治療，目前基本上都是生后治療。從目前的資料來看，大約有40%~50%的病人，可能將來會(huì)發(fā)生囊腫的感染。還有個(gè)別類型和極少數(shù)的病例會(huì)發(fā)生惡變的可能，手術(shù)越早越好。手術(shù)治療根據(jù)病變的影響和小孩發(fā)育的程度決定。通常如果病變不大，沒有引起癥狀，大約在6到12個(gè)月進(jìn)行手術(shù)治療。在這個(gè)階段治療，可以為將來小孩肺的繼續(xù)發(fā)育留出空間和時(shí)間，能保證在以后肺發(fā)育過程當(dāng)中，肺泡的總數(shù)量能夠達(dá)到基本正常的水平。極個(gè)別特別嚴(yán)重的病例，如果家長在胎兒期非要保留孩子，可以進(jìn)行一些干預(yù)。比如藥物治療，還可以進(jìn)行胎兒期的手術(shù)治療。胎兒期的手術(shù)治療是新的技術(shù)，不是特別成熟，但可以試用。

小兒先天性肺囊腫是一種先天性肺部的畸形，通過切除病變能夠完全治愈。需要經(jīng)過手術(shù)切除病變。如果病變已經(jīng)占到一葉肺的一半以上，要進(jìn)行肺葉的切除。如果在1/3以下，可以考慮肺段或肺病變不規(guī)則的切除，以保留更多正常的肺組織，以為了將來小孩正常的發(fā)育。建議在一歲之內(nèi)進(jìn)行手術(shù)治療。因?yàn)槿俗髠?cè)有兩葉肺，右側(cè)有三葉肺，切除一葉肺之后，雖然肺的發(fā)育可能到七八歲也可以。但是在一歲之內(nèi)，它是生后最主要的階段，這樣在一歲之內(nèi)進(jìn)行手術(shù)，可以保證將來肺泡總的數(shù)量幾乎達(dá)到正常水平。