肝母細(xì)胞瘤
肝母細(xì)胞瘤
肝母細(xì)胞瘤概述：
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母細(xì)胞瘤是什么
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什么是肝母細(xì)胞腫瘤
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得肝母細(xì)胞瘤主要原因
回答：肝母細(xì)胞瘤主要與遺傳因素、胚胎發(fā)育異常、基因突變以及某些先天性疾病有關(guān)，治療需根據(jù)病情選擇手術(shù)切除、化療或靶向治療。
1、遺傳因素：
部分患兒存在家族遺傳傾向，可能與WT1、APC等基因異常有關(guān)，建議家長對高危兒童定期進(jìn)行腹部超聲篩查，確診后需手術(shù)聯(lián)合化療。
2、胚胎發(fā)育異常：
肝臟胚胎期發(fā)育障礙可能導(dǎo)致肝母細(xì)胞殘留，家長需關(guān)注嬰幼兒腹部包塊、食欲減退等早期癥狀，治療以手術(shù)完全切除為主。
3、基因突變：
CTNNB1等基因突變可導(dǎo)致肝母細(xì)胞異常增殖，臨床表現(xiàn)為腹部膨隆、黃疸，需通過病理活檢確診，采用術(shù)前化療縮小腫瘤后手術(shù)。
4、先天性疾病：
Beckwith-Wiedemann綜合征等疾病可能繼發(fā)肝母細(xì)胞瘤，家長需監(jiān)測患兒甲胎蛋白水平，綜合治療方案包括肝移植等。
患兒術(shù)后需定期復(fù)查甲胎蛋白及影像學(xué)檢查，避免高脂飲食，保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入以促進(jìn)肝功能恢復(fù)。
張鞾 副主任醫(yī)師 江蘇省中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
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肝母細(xì)胞瘤的處理原則及治療方案
回答：肝母細(xì)胞瘤的治療原則以手術(shù)切除為主，結(jié)合化療、靶向治療等綜合手段，具體方案需根據(jù)腫瘤分期、患兒年齡等因素制定。
1、手術(shù)治療
完整手術(shù)切除是根治關(guān)鍵，適用于局限性腫瘤。術(shù)前需評估腫瘤與肝血管關(guān)系，必要時(shí)采用術(shù)前化療縮小腫瘤體積。常見術(shù)式包括肝葉切除術(shù)、肝段切除術(shù)。
2、化療方案
順鉑、多柔比星等藥物構(gòu)成基礎(chǔ)化療方案，可縮小腫瘤或消除微轉(zhuǎn)移灶?；熆赡軐?dǎo)致骨髓抑制等副作用，需配合支持治療。
3、靶向治療
針對復(fù)發(fā)或難治性病例，可嘗試索拉非尼等靶向藥物。治療前需進(jìn)行基因檢測評估靶點(diǎn)表達(dá)情況。
4、放療介入
對無法完全切除的病灶或轉(zhuǎn)移灶，可考慮精準(zhǔn)放療。需注意兒童肝臟對輻射敏感，需嚴(yán)格控制劑量。
治療期間需定期監(jiān)測甲胎蛋白水平，術(shù)后每3個(gè)月復(fù)查超聲或磁共振，建議營養(yǎng)支持配合適度活動(dòng)促進(jìn)康復(fù)。
陳文明 主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
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肝母細(xì)胞瘤能治好嗎
回答：肝母細(xì)胞瘤多數(shù)情況下可以治愈。治療效果與腫瘤分期、患兒年齡、治療方案等因素有關(guān)，主要治療方式包括手術(shù)切除、化療、靶向治療、肝移植。
1、手術(shù)切除
早期局限性腫瘤通過完整手術(shù)切除可達(dá)到根治效果，術(shù)后需定期復(fù)查甲胎蛋白和影像學(xué)檢查。
2、化療
術(shù)前新輔助化療可縮小腫瘤體積，術(shù)后輔助化療能清除殘余癌細(xì)胞，常用藥物包括順鉑、多柔比星、長春新堿。
3、靶向治療
針對復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移病例可采用索拉非尼等靶向藥物，通過抑制腫瘤血管生成控制病情進(jìn)展。
4、肝移植
對于無法局部切除的多灶性腫瘤，肝移植是潛在治愈手段，需嚴(yán)格評估供體匹配度和術(shù)后排斥風(fēng)險(xiǎn)。
建議確診后立即前往兒童腫瘤?？浦委?，治療期間注意營養(yǎng)支持，定期監(jiān)測肝功能與生長發(fā)育指標(biāo)。
李蘊(yùn)銣 主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京地壇醫(yī)院
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