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新生兒蠶豆病是什么

患者：男，1歲

病情描述:
前段時間檢查兒子患有蠶豆病，這是什么意思？
共1個回答

新生兒蠶豆病是一種由葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏引起的遺傳性溶血性疾病，主要表現(xiàn)為急性溶血性貧血、黃疸、血紅蛋白尿等癥狀。

1、遺傳因素

蠶豆病屬于X連鎖不完全顯性遺傳病，G6PD基因缺陷導(dǎo)致紅細(xì)胞易受氧化損傷。建議家長避免患兒接觸蠶豆及氧化性藥物，可遵醫(yī)囑使用維生素E、還原型谷胱甘肽等抗氧化劑。

2、食物誘發(fā)

食用蠶豆或豆制品可能誘發(fā)溶血，因蠶豆中嘧啶苷會加劇紅細(xì)胞氧化應(yīng)激。家長需嚴(yán)格避免患兒接觸蠶豆類食物，溶血發(fā)作時可使用碳酸氫鈉堿化尿液。

3、藥物誘發(fā)

磺胺類、抗瘧藥等氧化性藥物可能誘發(fā)溶血。家長應(yīng)告知醫(yī)生患兒病史，避免使用伯氨喹、呋喃妥因等藥物，急性期可輸注洗滌紅細(xì)胞。

4、感染誘發(fā)

病毒或細(xì)菌感染產(chǎn)生的氧化物可能誘發(fā)溶血。家長需注意預(yù)防感染，出現(xiàn)發(fā)熱等癥狀時及時就醫(yī)，可配合使用糖皮質(zhì)激素控制溶血。

確診患兒應(yīng)終身避免接觸誘發(fā)因素，定期監(jiān)測血常規(guī)，急性溶血發(fā)作需立即就醫(yī)。哺乳期母親也應(yīng)忌食蠶豆及相關(guān)制品。

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