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海綿腎是什么

患者:女,23歲

病情描述:
海綿腎是什么
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張?jiān)w 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
馬鞍山市中心醫(yī)院 三甲 泌尿外科

海綿腎是一種先天性腎髓質(zhì)發(fā)育異常疾病,屬于罕見病范疇,主要表現(xiàn)為腎集合管囊狀擴(kuò)張,可能引發(fā)腎結(jié)石、尿路感染等并發(fā)癥。

1、發(fā)病機(jī)制:

胚胎期腎集合管與輸尿管芽連接異常導(dǎo)致遠(yuǎn)端集合管擴(kuò)張,形成海綿狀結(jié)構(gòu),病理特征為髓質(zhì)錐體部乳頭管呈囊性改變。

2、臨床表現(xiàn):

早期多無(wú)癥狀,隨病情進(jìn)展可出現(xiàn)反復(fù)尿路感染、血尿、腎絞痛,部分患者伴有腎小管酸中毒或低鉀血癥電解質(zhì)紊亂。

3、診斷方法:

靜脈腎盂造影顯示特征性"畫筆樣"或"花束樣"改變,CT可見髓質(zhì)多發(fā)囊性病變,尿液檢查常見鏡下血尿及結(jié)晶尿。

4、治療原則:

無(wú)癥狀者定期隨訪,合并感染時(shí)使用抗生素,結(jié)石梗阻需體外沖擊波碎石或輸尿管鏡取石,嚴(yán)重者可考慮腎部分切除術(shù)。

患者應(yīng)保持每日2000毫升以上飲水量,限制高草酸飲食,每半年復(fù)查泌尿系超聲監(jiān)測(cè)病情變化,出現(xiàn)腰痛發(fā)熱等癥狀需及時(shí)就診。

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