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肝糖原累積癥能治愈嗎

患者：女，27歲

病情描述:
肝糖原累積癥能治愈嗎
共2個(gè)回答
蘇旭東 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
聊城市人民醫(yī)院 三甲 內(nèi)分泌科

肝糖原累積癥多數(shù)情況下無(wú)法完全治愈，但可通過(guò)長(zhǎng)期管理控制癥狀。治療方案主要包括飲食調(diào)整、藥物治療、酶替代療法和肝移植。

1、飲食調(diào)整

低糖高蛋白飲食有助于減少糖原堆積，需嚴(yán)格定時(shí)定量進(jìn)食，避免長(zhǎng)時(shí)間空腹。

2、藥物治療

常用藥物包括生玉米淀粉、胰高血糖素類似物和尿酸調(diào)節(jié)劑，可延緩并發(fā)癥發(fā)生。

3、酶替代療法

針對(duì)特定分型可采用重組酶替代治療，但需終身用藥且費(fèi)用較高。

4、肝移植

嚴(yán)重肝功能衰竭患者可考慮肝移植，術(shù)后仍需持續(xù)監(jiān)測(cè)代謝指標(biāo)。

患者需定期監(jiān)測(cè)血糖和肝功能，兒童患者家長(zhǎng)要特別注意預(yù)防低血糖發(fā)作，建議每3-6個(gè)月復(fù)查一次代謝相關(guān)指標(biāo)。

畢葉 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東省立醫(yī)院 三甲 內(nèi)分泌科

肝糖原累積癥多數(shù)情況下無(wú)法完全治愈，但可通過(guò)長(zhǎng)期管理控制癥狀。治療方案主要包括飲食調(diào)整、藥物治療、酶替代療法和肝移植。

1、飲食調(diào)整

低糖高蛋白飲食有助于減少糖原堆積，需嚴(yán)格定時(shí)定量進(jìn)食，避免長(zhǎng)時(shí)間空腹。

2、藥物治療

常用藥物包括生玉米淀粉、胰高血糖素類似物和尿酸調(diào)節(jié)劑，可延緩并發(fā)癥發(fā)生。

3、酶替代療法

針對(duì)特定分型可采用重組酶替代治療，但需終身用藥且費(fèi)用較高。

4、肝移植

嚴(yán)重肝功能衰竭患者可考慮肝移植，術(shù)后仍需持續(xù)監(jiān)測(cè)代謝指標(biāo)。

患者需定期監(jiān)測(cè)血糖和肝功能，兒童患者家長(zhǎng)要特別注意預(yù)防低血糖發(fā)作，建議每3-6個(gè)月復(fù)查一次代謝相關(guān)指標(biāo)。

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