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抗胰蛋白酶缺乏癥治療

患者：男，47歲

病情描述:
舅舅這幾天身體一直不舒服，去醫(yī)院檢查是抗胰蛋白酶缺乏癥，這種病該怎么治療？
共1個(gè)回答
于淑霞 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東省立醫(yī)院 三甲 消化內(nèi)科

抗胰蛋白酶缺乏癥可通過(guò)α1-抗胰蛋白酶替代治療、支氣管擴(kuò)張劑、肺康復(fù)訓(xùn)練、肝移植等方式治療。該病主要由SERPINA1基因突變導(dǎo)致α1-抗胰蛋白酶合成不足引起，表現(xiàn)為肺氣腫、肝硬化等癥狀。

1、替代治療

靜脈輸注α1-抗胰蛋白酶濃縮制劑是基礎(chǔ)療法，需每周或每月重復(fù)進(jìn)行以維持血清水平，常用藥物有人α1-蛋白酶抑制劑、Zemaira、Prolastin-C。

2、支氣管擴(kuò)張劑

沙丁胺醇、異丙托溴銨等藥物可緩解氣道阻塞癥狀，需配合肺功能監(jiān)測(cè)使用，適用于中重度肺氣腫患者。

3、肺康復(fù)訓(xùn)練

呼吸肌訓(xùn)練聯(lián)合有氧運(yùn)動(dòng)可改善肺功能，需在專(zhuān)業(yè)指導(dǎo)下制定個(gè)性化方案，堅(jiān)持三個(gè)月以上可見(jiàn)明顯效果。

4、肝移植

終末期肝硬化患者需評(píng)估肝移植指征，術(shù)后需終身服用免疫抑制劑如他克莫司、環(huán)孢素，并監(jiān)測(cè)排斥反應(yīng)。

患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙并避免二手煙，定期監(jiān)測(cè)肺功能和肝臟超聲，接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗以預(yù)防感染。

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