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結(jié)節(jié)病性心肌病概述

患者:女,45歲

病情描述:
去體檢,發(fā)現(xiàn)有結(jié)節(jié)性心肌病,結(jié)節(jié)病性心肌病概述?
共1個回答
馮光瑞 副主任醫(yī)師 去掛號
咸寧市中心醫(yī)院 三甲 心血管內(nèi)科

結(jié)節(jié)病性心肌病是一種由結(jié)節(jié)病累及心臟導(dǎo)致的罕見繼發(fā)性心肌病變,主要表現(xiàn)為心律失常、心力衰竭及猝死,需通過心肌活檢確診。

1、病因機(jī)制

結(jié)節(jié)病性心肌病與肉芽腫性炎癥侵襲心肌有關(guān),異常免疫反應(yīng)導(dǎo)致非干酪樣肉芽腫在心肌組織沉積,引發(fā)心肌纖維化和電傳導(dǎo)異常。

2、典型癥狀

早期表現(xiàn)為心悸和活動后氣促,進(jìn)展期可出現(xiàn)持續(xù)性室性心律失常、完全性房室傳導(dǎo)阻滯,終末期多合并難治性心力衰竭。

3、診斷方法

心臟磁共振延遲強(qiáng)化顯像和18F-FDG PET-CT對心肌肉芽腫敏感,心內(nèi)膜心肌活檢是確診金標(biāo)準(zhǔn),需結(jié)合血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶水平綜合判斷。

4、治療原則

糖皮質(zhì)激素是基礎(chǔ)治療藥物,難治性病例需聯(lián)合免疫抑制劑,嚴(yán)重傳導(dǎo)阻滯患者需植入永久起搏器,終末期考慮心臟移植。

患者應(yīng)限制鈉鹽攝入并避免劇烈運(yùn)動,定期監(jiān)測心電圖和心功能,出現(xiàn)暈厥或呼吸困難需立即就醫(yī)。

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