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獲得性血友病怎么辦

患者：男，43歲

病情描述:
我前幾天突然出血去檢查說是獲得性血友病，這該怎么辦？
共1個(gè)回答
高華 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
成都市第三醫(yī)院 三甲 血液科

獲得性血友病可通過凝血因子替代治療、免疫抑制治療、止血藥物應(yīng)用、血漿置換等方式治療。獲得性血友病通常由自身抗體產(chǎn)生、惡性腫瘤、妊娠、藥物反應(yīng)等原因引起。

1、凝血因子替代治療

使用重組人凝血因子Ⅷ或凝血酶原復(fù)合物補(bǔ)充缺乏的凝血因子，適用于急性出血期。治療需在血液科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行，需監(jiān)測(cè)抗體滴度變化。

2、免疫抑制治療

糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺可抑制抗體生成，可能與B細(xì)胞功能異常有關(guān)，表現(xiàn)為皮下瘀斑、關(guān)節(jié)血腫等癥狀。常用藥物包括潑尼松、甲潑尼龍。

3、止血藥物應(yīng)用

氨甲環(huán)酸通過抑制纖溶系統(tǒng)發(fā)揮作用，去氨加壓素可促進(jìn)血管性血友病因子釋放。需注意血栓形成風(fēng)險(xiǎn)，避免與非甾體抗炎藥聯(lián)用。

4、血漿置換

快速清除循環(huán)中的抑制性抗體，通常與免疫治療聯(lián)用。可能與淋巴增殖性疾病相關(guān)，表現(xiàn)為黏膜出血、術(shù)后出血不止等癥狀。

患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷，定期監(jiān)測(cè)凝血功能和抗體水平，出現(xiàn)異常出血及時(shí)就診。飲食注意補(bǔ)充維生素K和鐵劑，預(yù)防貧血發(fā)生。

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