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法洛三聯(lián)癥和四聯(lián)癥區(qū)別

患者：女，1歲

病情描述:
檢查發(fā)現(xiàn)自己孩子得了法洛三聯(lián)癥，現(xiàn)在有點(diǎn)咳嗽，法洛三聯(lián)癥和四聯(lián)癥區(qū)別？
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王雪梅 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
北京大學(xué)人民醫(yī)院 三甲 消化內(nèi)科

法洛三聯(lián)癥與四聯(lián)癥是兩種先天性心臟畸形，主要區(qū)別在于解剖結(jié)構(gòu)異常的數(shù)量與類(lèi)型。法洛三聯(lián)癥包含肺動(dòng)脈狹窄、房間隔缺損、右心室肥厚；法洛四聯(lián)癥則在此基礎(chǔ)上合并室間隔缺損。

1、解剖差異

法洛三聯(lián)癥由肺動(dòng)脈瓣或漏斗部狹窄、繼發(fā)孔型房間隔缺損、右心室代償性肥厚組成；法洛四聯(lián)癥具備肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨及右心室肥厚四種病理改變。

2、癥狀表現(xiàn)

三聯(lián)癥患者青紫程度較輕，多表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促；四聯(lián)癥因主動(dòng)脈騎跨導(dǎo)致更顯著的低氧血癥，典型表現(xiàn)為出生后逐漸加重的青紫、杵狀指及缺氧發(fā)作。

3、檢查特征

心臟超聲顯示三聯(lián)癥以右心房擴(kuò)大為主，可見(jiàn)房間隔血流分流；四聯(lián)癥則顯示室水平雙向分流，主動(dòng)脈增寬騎跨于缺損的室間隔上。

4、治療方式

三聯(lián)癥可通過(guò)肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)聯(lián)合房缺修補(bǔ)治療；四聯(lián)癥需行根治手術(shù)糾正室缺、解除肺動(dòng)脈狹窄及重建右室流出道，部分患兒需分期手術(shù)。

兩類(lèi)疾病均需在兒童心臟專(zhuān)科評(píng)估后制定個(gè)體化治療方案，術(shù)后需定期隨訪心臟功能及肺動(dòng)脈發(fā)育情況。

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