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先天性肝臟畸形的種類

患者:男,2歲

病情描述:
我兒子檢查意外發(fā)現(xiàn)有先天性肝臟畸形,而且醫(yī)生說先天性肝臟畸是有很多種類的,先天性肝臟畸形的種類有哪些?
共1個回答
桑桂梅 副主任醫(yī)師 去掛號
新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 三甲 兒科

先天性肝臟畸形主要包括肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥、先天性肝纖維化、肝內(nèi)膽管閉鎖、肝囊腫等類型,按疾病嚴(yán)重程度從輕度結(jié)構(gòu)異常到罕見終末期病變排列。

1、肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥

以肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張為特征,可能與胚胎期膽管發(fā)育異常有關(guān),部分患者合并腎臟囊腫,可通過超聲檢查確診。

2、先天性肝纖維化

表現(xiàn)為門靜脈周圍纖維組織增生,常伴發(fā)門靜脈高壓,兒童期可能出現(xiàn)消化道出血,需通過肝活檢明確診斷。

3、肝內(nèi)膽管閉鎖

膽管系統(tǒng)完全或部分缺失導(dǎo)致膽汁淤積,新生兒期即出現(xiàn)黃疸,需在出生后兩個月內(nèi)進(jìn)行葛西手術(shù)干預(yù)。

4、肝囊腫

多為單發(fā)薄壁囊性病變,巨大囊腫可能壓迫鄰近器官,通過CT可評估囊腫與血管的解剖關(guān)系。

確診需結(jié)合影像學(xué)與病理檢查,部分類型需終身隨訪監(jiān)測肝功能變化,出現(xiàn)門靜脈高壓或肝功能衰竭時需評估肝移植指征。

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