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先天性肝臟畸形的種類

患者:男,3歲

病情描述:
我家寶寶出生就發(fā)現(xiàn)患有先天性肝臟畸形是哪個(gè)種類?
共1個(gè)回答
咸國(guó)哲 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東省立醫(yī)院 三甲 肝膽外科

先天性肝臟畸形主要包括肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥、先天性肝纖維化、肝臟分葉異常和肝臟血管畸形等類型,按疾病發(fā)展程度從輕度結(jié)構(gòu)異常到嚴(yán)重功能障礙排列。

1、肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥

以肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張為特征,可能與胚胎期膽管發(fā)育障礙有關(guān),部分患者伴隨膽汁淤積或反復(fù)膽管炎。

2、先天性肝纖維化

屬于門靜脈纖維化疾病,表現(xiàn)為門靜脈周圍纖維組織增生,可導(dǎo)致門靜脈高壓和脾功能亢進(jìn)。

3、肝臟分葉異常

包括肝臟形態(tài)變異如Riedel肝葉等解剖學(xué)異常,多數(shù)無(wú)癥狀,偶在影像檢查中發(fā)現(xiàn)。

4、肝臟血管畸形

涉及肝動(dòng)脈-門靜脈瘺等血管結(jié)構(gòu)異常,可能引起門靜脈高壓或心力衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥。

確診需結(jié)合超聲、CT等影像學(xué)檢查,部分病例需通過(guò)肝活檢明確診斷,建議定期隨訪監(jiān)測(cè)肝功能變化。

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