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遺傳性球形細(xì)胞增多癥能生育嗎

患者:女,26歲

病情描述:
自己有遺傳性球形細(xì)胞增多癥,很擔(dān)心會(huì)影響生育,遺傳性球形細(xì)胞增多癥能生育嗎?
共1個(gè)回答
王相華 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東省立醫(yī)院 三甲 血液內(nèi)科

遺傳性球形細(xì)胞增多癥患者可以生育,但需在孕前進(jìn)行遺傳咨詢與產(chǎn)前診斷,主要風(fēng)險(xiǎn)包括貧血加重、胎兒遺傳概率、妊娠并發(fā)癥及新生兒溶血。

1、遺傳風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估

患者生育前需通過(guò)基因檢測(cè)明確突變類型,常染色體顯性遺傳子代患病概率為50%,隱性遺傳需配偶攜帶相同基因才可能發(fā)病,建議家長(zhǎng)進(jìn)行產(chǎn)前絨毛或羊水檢測(cè)。

2、孕期貧血管理

妊娠可能加重溶血性貧血,需定期監(jiān)測(cè)血紅蛋白,中重度貧血可遵醫(yī)囑使用葉酸、重組人促紅細(xì)胞生成素,避免缺鐵性輸血誘發(fā)含鐵血黃素沉著癥。

3、并發(fā)癥預(yù)防

患者易發(fā)生膽石癥和再生障礙危象,孕期建議低脂飲食并超聲監(jiān)測(cè)膽囊,出現(xiàn)發(fā)熱或貧血急劇惡化需立即就醫(yī),可能需輸注洗滌紅細(xì)胞。

4、新生兒處理

患兒出生后需檢測(cè)紅細(xì)胞形態(tài)和膽紅素,嚴(yán)重溶血需藍(lán)光治療,必要時(shí)進(jìn)行換血療法,家長(zhǎng)需密切觀察黃疸進(jìn)展。

患者備孕階段應(yīng)維持血紅蛋白超過(guò)80g/L,避免感染誘發(fā)溶血,分娩建議選擇具備新生兒重癥監(jiān)護(hù)能力的醫(yī)院,哺乳期繼續(xù)補(bǔ)充葉酸。

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