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線粒體肌病的并發(fā)癥

患者:男,31歲

病情描述:
我身體不能耐受疲勞,稍微干一點(diǎn)活就會(huì)感覺(jué)特別疲勞,偶爾會(huì)癲癇發(fā)作,去過(guò)醫(yī)院檢查了,醫(yī)生說(shuō)是線粒體肌病。線粒體肌病的并發(fā)癥都有哪些?
共1個(gè)回答
邵自強(qiáng) 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
中日友好醫(yī)院 三甲 神經(jīng)內(nèi)科

線粒體肌病的并發(fā)癥主要有心肌病、糖尿病、神經(jīng)系統(tǒng)損害、多器官衰竭。線粒體肌病屬于罕見(jiàn)病,其并發(fā)癥多與能量代謝障礙導(dǎo)致的器官功能受損有關(guān)。

1、心肌病

線粒體DNA缺陷導(dǎo)致心肌細(xì)胞能量供應(yīng)不足,可能引發(fā)肥厚型或擴(kuò)張型心肌病,表現(xiàn)為心律失常、心力衰竭。需通過(guò)輔酶Q10、左卡尼汀等藥物改善能量代謝。

2、糖尿病

胰島β細(xì)胞功能異常與線粒體氧化磷酸化障礙相關(guān),常表現(xiàn)為胰島素依賴(lài)型糖尿病。建議采用胰島素治療聯(lián)合生酮飲食調(diào)節(jié)代謝。

3、神經(jīng)系統(tǒng)損害

腦組織能量代謝障礙可導(dǎo)致癲癇、卒中樣發(fā)作或進(jìn)行性眼外肌麻痹。需使用抗癲癇藥物如丙戊酸鈉,并配合神經(jīng)保護(hù)劑治療。

4、多器官衰竭

重癥患者可能出現(xiàn)肝腎功能衰竭、呼吸肌無(wú)力等全身性并發(fā)癥。需進(jìn)行器官功能支持治療,必要時(shí)考慮干細(xì)胞移植等新型療法。

患者應(yīng)定期監(jiān)測(cè)器官功能,保持適度運(yùn)動(dòng)并避免饑餓狀態(tài),高脂肪低碳水化合物飲食可能有助于改善能量代謝。

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