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什么是特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓

患者：男，34歲

病情描述:
我去體檢發(fā)現(xiàn)患上了特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，什么是特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓呢？
共1個(gè)回答
折劍青 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 三甲 心血管內(nèi)科

特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是一種原因不明的罕見(jiàn)病，屬于肺動(dòng)脈高壓的特定類(lèi)型，主要表現(xiàn)為肺動(dòng)脈壓力異常升高，可能由基因突變、自身免疫異常、血管內(nèi)皮功能障礙、藥物或毒素暴露等因素引起。

1、基因突變

部分患者存在BMPR2等基因突變，可能與家族遺傳有關(guān)，表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、疲勞等癥狀，治療需遵醫(yī)囑使用內(nèi)皮素受體拮抗劑如波生坦、安立生坦或馬西替坦。

2、自身免疫異常

免疫系統(tǒng)異常攻擊血管內(nèi)皮細(xì)胞，導(dǎo)致血管重構(gòu)和狹窄，常伴有雷諾現(xiàn)象和關(guān)節(jié)疼痛，可使用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺聯(lián)合前列環(huán)素類(lèi)藥物伊洛前列素治療。

3、血管內(nèi)皮功能障礙

一氧化氮和前列環(huán)素通路異常導(dǎo)致血管收縮，患者可能出現(xiàn)胸痛和暈厥，臨床常用磷酸二酯酶-5抑制劑如西地那非、他達(dá)拉非改善血管舒張功能。

4、藥物或毒素暴露

某些減肥藥或毒素可能損傷肺動(dòng)脈血管，表現(xiàn)為下肢水腫和腹脹，需停用致病因素并采用利尿劑呋塞米聯(lián)合吸氧等支持治療。

患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和高原環(huán)境，保證低鹽飲食，定期監(jiān)測(cè)心功能，出現(xiàn)癥狀加重需立即就醫(yī)調(diào)整治療方案。

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