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什么是主肺動脈窗

患者：男，1歲

病情描述:
孩子出現(xiàn)呼吸困難的現(xiàn)象，檢查出主肺動脈窗，什么是主肺動脈窗？
共1個回答
原慶 主任醫(yī)師 去掛號
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京中醫(yī)醫(yī)院 三甲 呼吸內(nèi)科

主肺動脈窗是一種罕見的先天性心臟病，屬于主動脈與肺動脈之間的異常交通，可導(dǎo)致血液從左向右分流，臨床表現(xiàn)為呼吸困難、發(fā)育遲緩等癥狀。

1、胚胎發(fā)育異常

主肺動脈窗由胚胎期主動脈肺動脈間隔發(fā)育不全導(dǎo)致，可能與妊娠早期環(huán)境因素干擾有關(guān)，需通過心臟超聲確診后行外科修補手術(shù)。

2、血流動力學(xué)改變

異常通道引起肺循環(huán)血流量增加，長期可導(dǎo)致肺動脈高壓，患兒易出現(xiàn)喂養(yǎng)困難、多汗等癥狀，需限制活動量并預(yù)防呼吸道感染。

3、合并心臟畸形

約半數(shù)患者合并動脈導(dǎo)管未閉或室間隔缺損，需進(jìn)行心導(dǎo)管檢查評估分流程度，手術(shù)可采用補片修補或介入封堵治療。

4、遲發(fā)并發(fā)癥

未經(jīng)治療者可進(jìn)展為艾森曼格綜合征，出現(xiàn)紫紺和心力衰竭，術(shù)后需定期復(fù)查心臟功能，避免劇烈運動。

確診主肺動脈窗后應(yīng)盡早手術(shù)治療，術(shù)后注意營養(yǎng)補充和預(yù)防感染，定期隨訪心臟彩超評估預(yù)后。

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