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什么是獲得性血友病

患者:女,20歲

病情描述:
我感覺這幾天老是頭暈,去醫(yī)院體檢醫(yī)生說我這是性血友病,什么是獲得性血友???
共1個(gè)回答
王相華 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東省立醫(yī)院 三甲 血液內(nèi)科

獲得性血友病是一種由體內(nèi)產(chǎn)生抑制凝血因子Ⅷ的自身抗體導(dǎo)致的出血性疾病,屬于罕見病范疇,可能由自身免疫性疾病、惡性腫瘤、妊娠、藥物反應(yīng)等因素誘發(fā)。

1、自身免疫疾病

系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等疾病可能導(dǎo)致免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤攻擊凝血因子Ⅷ。表現(xiàn)為自發(fā)性皮下淤青、關(guān)節(jié)出血,需通過免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、利妥昔單抗聯(lián)合糖皮質(zhì)激素治療。

2、惡性腫瘤

淋巴瘤、實(shí)體瘤等腫瘤可能誘發(fā)抗體產(chǎn)生。伴隨體重下降、淋巴結(jié)腫大,需針對(duì)原發(fā)腫瘤治療同時(shí)使用重組活化凝血因子Ⅶ止血。

3、妊娠相關(guān)

部分產(chǎn)婦產(chǎn)后1-4個(gè)月出現(xiàn)抗體,與免疫耐受失衡有關(guān)。表現(xiàn)為異常產(chǎn)后出血,可采用免疫吸附療法清除抗體。

4、藥物反應(yīng)

青霉素、干擾素等藥物可能誘發(fā)抗體生成。需立即停用可疑藥物,并輸注凝血酶原復(fù)合物控制出血。

患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷,定期監(jiān)測(cè)凝血功能,出現(xiàn)黏膜出血或血尿等表現(xiàn)時(shí)需立即就醫(yī)。飲食注意補(bǔ)充維生素K和鐵劑,預(yù)防貧血發(fā)生。

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