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什么是原發(fā)性骨髓纖維化癥

患者:女,38歲

病情描述:
最近發(fā)現(xiàn)我出現(xiàn)了肝腫大,而且感覺自己的上腹部特別的難受,什么是原發(fā)性骨髓纖維化癥?
共1個回答
蓋燦 副主任醫(yī)師 去掛號
淮北市人民醫(yī)院 三甲 血液內(nèi)科

原發(fā)性骨髓纖維化癥是一種骨髓增生性腫瘤,主要表現(xiàn)為骨髓纖維組織增生、造血功能異常和脾臟腫大,可能由基因突變、慢性炎癥刺激、骨髓微環(huán)境異常和免疫調(diào)節(jié)紊亂等因素引起。

1、基因突變

JAK2、CALR或MPL基因突變是主要誘因,患者可能出現(xiàn)疲勞、盜汗和脾區(qū)疼痛,治療需采用蘆可替尼等靶向藥物聯(lián)合干擾素調(diào)節(jié)造血功能。

2、炎癥刺激

長期慢性炎癥導(dǎo)致細胞因子異常分泌,引發(fā)促纖維化反應(yīng),常見癥狀包括貧血和出血傾向,可采用沙利度胺調(diào)節(jié)免疫并配合輸血支持治療。

3、微環(huán)境異常

骨髓基質(zhì)細胞功能失調(diào)促使膠原沉積,臨床表現(xiàn)為髓外造血和血小板異常,需使用羥基脲控制細胞增殖,必要時進行造血干細胞移植。

4、免疫紊亂

T細胞功能異常加速纖維化進程,患者易出現(xiàn)感染和骨痛癥狀,治療需應(yīng)用糖皮質(zhì)激素并預(yù)防性使用抗感染藥物。

患者應(yīng)保持高蛋白飲食,適量補充維生素B12和葉酸,避免劇烈運動防止脾破裂,定期監(jiān)測血常規(guī)和骨髓穿刺評估病情進展。

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