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什么是克雅氏病

患者：男，45歲

病情描述:
今天我去醫(yī)院的時(shí)候，聽到大夫和別人講克雅氏病，我非常納悶，什么是克雅氏??？
共1個(gè)回答
廖張?jiān)?/span> 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院 三甲 神經(jīng)內(nèi)科

克雅氏病是一種罕見的、進(jìn)展迅速的致死性神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，屬于朊病毒病的一種，主要表現(xiàn)為快速進(jìn)展的癡呆、肌陣攣和運(yùn)動(dòng)障礙。

1、病因：克雅病毒蛋白異常折疊導(dǎo)致腦組織海綿樣變性，具有傳染性、遺傳性和散發(fā)性三種形式。散發(fā)性占多數(shù)，遺傳性由PRNP基因突變引起，醫(yī)源性可通過(guò)污染器械或組織移植傳播。

2、癥狀：早期出現(xiàn)記憶力減退和性格改變，中期發(fā)展為嚴(yán)重癡呆伴肌陣攣抽搐，晚期呈現(xiàn)去皮層強(qiáng)直狀態(tài)。癥狀進(jìn)展速度遠(yuǎn)超阿爾茨海默病，通常數(shù)月內(nèi)喪失全部功能。

3、診斷：腦脊液14-3-3蛋白檢測(cè)陽(yáng)性，腦電圖顯示周期性尖慢復(fù)合波，MRI可見基底節(jié)和皮質(zhì)異常信號(hào)。確診需腦活檢發(fā)現(xiàn)朊病毒蛋白沉積，但具有操作風(fēng)險(xiǎn)。

4、治療：目前無(wú)有效治療方法，以對(duì)癥支持為主?？{克林和氯丙嗪可能延緩進(jìn)展，但效果有限。嚴(yán)格消毒器械可預(yù)防醫(yī)源性傳播，遺傳咨詢有助于預(yù)防家族性病例。

患者需在專業(yè)醫(yī)療機(jī)構(gòu)接受姑息治療，家屬應(yīng)做好安全防護(hù)和心理支持。疾病進(jìn)展不可逆，多數(shù)患者在發(fā)病1年內(nèi)死亡。

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