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法洛四聯(lián)癥是什么

患者：男，1歲

病情描述:
我的孩子出生已經(jīng)三個(gè)多月了，最近我發(fā)現(xiàn)還是經(jīng)常出現(xiàn)臉部發(fā)紫的情況，去醫(yī)院檢查以后，醫(yī)生說是法洛四聯(lián)癥，法洛四聯(lián)癥是什么？
共1個(gè)回答
桑桂梅 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 三甲 兒科

法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟病，主要包含室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種病理改變。

1、病理特征

法洛四聯(lián)癥包含四種心臟結(jié)構(gòu)異常，室間隔缺損導(dǎo)致左右心室血液混合，肺動(dòng)脈狹窄阻礙血流進(jìn)入肺部，主動(dòng)脈騎跨使右心室血液直接進(jìn)入體循環(huán)，右心室肥厚是代償性改變。

2、臨床表現(xiàn)

患兒通常表現(xiàn)為發(fā)紺、呼吸困難、蹲踞現(xiàn)象和杵狀指，癥狀嚴(yán)重程度與肺動(dòng)脈狹窄程度相關(guān)，多在出生后數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)明顯癥狀。

3、診斷方法

通過心臟聽診可發(fā)現(xiàn)特征性雜音，超聲心動(dòng)圖能明確心臟結(jié)構(gòu)異常，心導(dǎo)管檢查可評(píng)估血流動(dòng)力學(xué)變化，胸部X線顯示典型靴形心影。

4、治療原則

手術(shù)矯正是主要治療方法，包括根治術(shù)和姑息手術(shù)，藥物治療可暫時(shí)緩解癥狀，多數(shù)患兒需在嬰幼兒期接受手術(shù)治療以改善預(yù)后。

確診法洛四聯(lián)癥后應(yīng)限制劇烈活動(dòng)，保證充足營養(yǎng)攝入，定期隨訪心臟功能，注意預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。

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