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成骨不全為什么會導致耳聾

患者:女,24歲

病情描述:
耳朵聽不見了,醫(yī)生說是成骨不全導致的,成骨不全為什么會導致耳聾?
共1個回答
李延忠 主任醫(yī)師 去掛號
山東大學齊魯醫(yī)院 三甲 耳鼻咽喉科

成骨不全導致耳聾可能與聽骨鏈異常、內(nèi)耳結(jié)構(gòu)發(fā)育缺陷、膠原蛋白代謝紊亂、繼發(fā)性中耳炎等因素有關(guān),需通過聽力檢查、影像學評估明確病因。

1. 聽骨鏈異常

成骨不全患者聽小骨結(jié)構(gòu)脆弱或畸形,導致聲音傳導障礙??杀憩F(xiàn)為進行性傳導性耳聾,需通過手術(shù)重建聽骨鏈,常用修復(fù)材料包括鈦質(zhì)假體或自體骨移植。

2. 內(nèi)耳發(fā)育缺陷

I型膠原蛋白異常影響耳蝸發(fā)育,導致感音神經(jīng)性耳聾。多伴隨高頻聽力下降,可使用助聽器或人工耳蝸植入改善聽力,藥物如甲鈷胺可輔助神經(jīng)修復(fù)。

3. 膠原代謝紊亂

COL1A1/COL1A2基因突變導致內(nèi)耳基質(zhì)結(jié)構(gòu)異常。常合并眩暈癥狀,二磷酸鹽類藥物可減緩骨質(zhì)破壞,輔以前庭康復(fù)訓練改善平衡功能。

4. 繼發(fā)性中耳炎

顱底骨質(zhì)變形易引發(fā)反復(fù)中耳感染。典型癥狀為耳痛伴聽力波動,急性期可用阿莫西林克拉維酸鉀控制感染,慢性病例需鼓室成形術(shù)治療。

建議定期進行純音測聽和顳骨CT檢查,避免頭部劇烈運動,均衡補充鈣質(zhì)和維生素D有助于維持骨代謝平衡。

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