美日韩精品,国产高清亚洲,国产精品日本,国产亚洲精品仙踪林在线播放,殴美在线,亚洲日韩色综合视频,日韩色在线观看

小兒糖原累積?、瘛ⅱ蛐桶Y狀

患者:男,1歲

病情描述:
寶寶自從出生來就被檢查出糖原累積?、?、Ⅱ型的情況的,小兒糖原累積?、?、Ⅱ型癥狀有哪些?
共1個回答
張曉蕊 副主任醫(yī)師 去掛號
北京大學(xué)人民醫(yī)院 三甲 兒科

小兒糖原累積病Ⅰ型和Ⅱ型主要表現(xiàn)為低血糖、肝腫大、肌無力、生長發(fā)育遲緩等癥狀,疾病進展可導(dǎo)致心肌病變或呼吸衰竭。

1、低血糖

糖原分解障礙導(dǎo)致空腹低血糖,患兒易出現(xiàn)冷汗、嗜睡甚至抽搐。家長需定時監(jiān)測血糖,急性發(fā)作時立即喂食葡萄糖溶液,長期需采用生玉米淀粉治療。

2、肝腫大

糖原在肝臟異常蓄積引發(fā)肝腫大,可能伴隨轉(zhuǎn)氨酶升高。家長需定期復(fù)查腹部超聲,避免高糖飲食,必要時遵醫(yī)囑使用護肝藥物如谷胱甘肽、水飛薊素。

3、肌無力

Ⅱ型患兒因溶酶體酶缺乏出現(xiàn)進行性肌力下降,表現(xiàn)為抬頭困難、運動發(fā)育落后。家長需協(xié)助康復(fù)訓(xùn)練,避免呼吸道感染,酶替代治療需在專業(yè)醫(yī)師指導(dǎo)下進行。

4、心臟受累

Ⅱ型疾病晚期可引發(fā)肥厚型心肌病,出現(xiàn)呼吸困難、心率失常。家長需定期心超檢查,限制劇烈活動,嚴(yán)重時需考慮呼吸機支持或心臟移植評估。

建議家長建立規(guī)律喂養(yǎng)計劃,隨身攜帶急救卡,避免長時間空腹,定期隨訪代謝科、心內(nèi)科等多學(xué)科團隊。

相關(guān)推薦 健康資訊 精選問答

點擊查看更多>