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血友病人能活多久

患者：男，25歲

病情描述:
我不小心受傷傷口一直出血，去醫(yī)院檢查才知道這是血有病，這個病能活多久？
共1個回答
陳文明 主任醫(yī)師 去掛號
首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院 三甲 血液科

血友病患者生存期主要與疾病分型、治療依從性、并發(fā)癥管理等因素有關，規(guī)范治療下多數(shù)患者可接近正常壽命。

1、疾病分型：

輕型血友病凝血因子活性為5%-40%，日常生活影響較?。恢匦突颊咭蜃踊钚缘陀?%，需終身替代治療。

2、治療干預：

定期輸注凝血因子濃縮劑可預防出血，重組人凝血因子VIII/IX制劑能顯著降低致殘率，配合止血藥物氨甲環(huán)酸使用。

3、并發(fā)癥防控：

關節(jié)反復出血會導致血友病性關節(jié)炎，需進行關節(jié)保護訓練；抑制物產(chǎn)生是治療難點，需采用免疫耐受誘導方案。

4、綜合管理：

建立血友病診療中心隨訪體系，避免劇烈運動和外傷，接種乙肝疫苗預防血源性感染。

建議患者每3個月檢測凝血功能，保持適度游泳等低沖擊運動，日常使用軟毛牙刷避免牙齦出血。

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