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什么是滑膜肉瘤

患者:女,46歲

病情描述:
我這兩天跟著公司去做大體檢,發(fā)現(xiàn)自己得了滑膜肉瘤,這種是什么?。?
共1個回答
夏廷毅 主任醫(yī)師 去掛號
北京華信醫(yī)院 三級 放療科

滑膜肉瘤是一種罕見的軟組織惡性腫瘤,主要起源于關(guān)節(jié)滑膜或腱鞘周圍組織,常見于青少年和年輕成人,好發(fā)于四肢大關(guān)節(jié)附近。

1、疾病特征

滑膜肉瘤具有特征性染色體易位t(X;18),病理學表現(xiàn)為梭形細胞和上皮樣細胞雙向分化,生長緩慢但易局部復發(fā)和轉(zhuǎn)移。

2、臨床表現(xiàn)

早期表現(xiàn)為無痛性腫塊,隨病情進展可出現(xiàn)疼痛、關(guān)節(jié)活動受限,部分病例伴有病理性骨折或神經(jīng)壓迫癥狀。

3、診斷方法

需結(jié)合MRI檢查、病理活檢和分子遺傳學檢測,免疫組化顯示瘤細胞表達EMA、CK等上皮性標記物。

4、治療原則

以手術(shù)廣泛切除為主,輔助放化療可降低復發(fā)率,靶向藥物如帕唑帕尼可用于晚期病例,五年生存率與腫瘤分期密切相關(guān)。

確診后應盡早就診骨腫瘤???,治療期間需加強營養(yǎng)支持并定期復查影像學,警惕肺轉(zhuǎn)移等遠處轉(zhuǎn)移的發(fā)生。

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