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什么是重型地中海貧血

患者:男,26歲 提問(wèn)于2019-05-07 20:13

病情描述:
最近想要孩子,就去醫(yī)院做了檢查,但是檢查出油重型地中海貧血是什么東西
共2個(gè)回答
王玥 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
沈陽(yáng)醫(yī)學(xué)院沈洲醫(yī)院 三甲 心血管內(nèi)科
這個(gè)病癥還有一個(gè)名字叫做海洋貧血癥,這個(gè)是屬于一種先天性的疾病。一般發(fā)病的原因主要是和父母的遺傳因素有關(guān)系。重型地中海貧血的患者則主要是在第11號(hào)染色體上的HBB基因之間發(fā)生的突變,導(dǎo)致不正常的細(xì)胞會(huì)制造過(guò)量的α蛋白鏈,然后結(jié)合在紅血球的細(xì)胞膜上,對(duì)細(xì)胞造成一定的損害。當(dāng)情況越來(lái)越嚴(yán)重,甚至是濃度過(guò)高,就很有可能會(huì)形成有毒聚集體,對(duì)健康造成比較嚴(yán)重的影響。
倪新海 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院 三甲 心血管內(nèi)科
這種病癥屬于一種先天性的血液病,而且現(xiàn)在的技術(shù)是無(wú)法治愈的,一般都是遺傳導(dǎo)致的病癥地中海貧血又稱海洋性貧血。是一組遺傳性小細(xì)胞性溶血性貧血。其共同特點(diǎn)是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變,根據(jù)地中海貧血臨床癥狀輕重不一,可分為輕度地中海貧血、中間型地中海貧血和重型地中海貧血。它們大多表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血。
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