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什么是波蘭氏綜合征

患者：男，4歲 提問(wèn)于2019-04-08 20:21

病情描述:
侄子手指畸形，去檢查說(shuō)是有波蘭氏綜合征，想問(wèn)下什么是波蘭氏綜合征？
共2個(gè)回答
黨保平 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
西京醫(yī)院九八六醫(yī)院北區(qū) 三甲 骨科
波蘭綜合征患者身體會(huì)出現(xiàn)一定程度的畸形，多發(fā)生于男性身上，可以通過(guò)手術(shù)來(lái)治療改善。波蘭綜合征臨床表現(xiàn)：1、胸部。胸部缺損的肌肉成為胸大肌，這塊肌肉位于肩部和胸部正中的胸骨之間，有時(shí)候會(huì)同時(shí)有胸部其他肌肉、肩部肌肉的缺損或發(fā)育不良。?2、手部。多數(shù)波蘭綜合征會(huì)伴有手部的發(fā)育異常，表現(xiàn)為手部發(fā)育不良，包括手指短、小、細(xì)，同時(shí)會(huì)出席不同程度的并指，這種情況成為短指并指畸形。3、其他異常。對(duì)于極少數(shù)嚴(yán)重的病例，還有可能同時(shí)伴有內(nèi)臟如 肺、腎的異常，心臟有時(shí)會(huì)異常地位于右側(cè)（正常的心臟位于左側(cè)見(jiàn)下圖）。雙側(cè)比較罕見(jiàn)，對(duì)于雙側(cè)的病例，一些研究者認(rèn)為可能是另一種的先天性異常，而非波蘭綜合征。
孫淑建 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
馬鞍山市人民醫(yī)院 三甲 骨科
波蘭氏綜合癥又叫波蘭氏畸形，目前臨床發(fā)病原因尚不明確，和胎兒發(fā)育有很大的關(guān)系。波蘭氏綜合癥即為胸大肌缺損并指綜合征，臨床癥狀集中于軀體及上肢，男性多見(jiàn)，一般為單側(cè)、極少雙側(cè)發(fā)病。最輕度者僅為胸大肌的胸骨頭部缺損和第3～4指并指畸形。嚴(yán)重的病例除整塊胸大肌外，還涉及其下的胸小肌、前鋸肌、肋間肌、甚至其鄰近的部分背闊肌、腹外斜肌、乃至前胸部的部分肋骨、肋軟骨。
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