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什么是波蘭氏綜合征

患者：男，4歲

病情描述:
侄子手指畸形，去檢查說是有波蘭氏綜合征，想問下什么是波蘭氏綜合征？
共1個回答
孫淑建 副主任醫(yī)師 去掛號
馬鞍山市人民醫(yī)院 三甲 骨科

波蘭氏綜合征是一種罕見的先天性發(fā)育異常，主要表現(xiàn)為胸大肌缺如、肋骨發(fā)育不全、上肢畸形等，可能伴隨心臟、腎臟等其他器官異常。

1、胸壁畸形

典型表現(xiàn)為單側胸大肌缺如或發(fā)育不良，常合并肋骨缺損或畸形，嚴重者可影響呼吸功能。

2、上肢異常

患側上肢可能出現(xiàn)短指、并指等畸形，部分患者伴有手臂發(fā)育短小或活動受限。

3、其他系統(tǒng)異常

約15%-20%患者合并心臟畸形，部分病例存在腎臟發(fā)育異?；?a href="http://www.international-tax-support.com/k/xrd5feqzkc6x6kl.html" target="_blank">泌尿系統(tǒng)問題。

4、性別差異

男性發(fā)病率約為女性的3倍，右側受累更常見，具體病因可能與胚胎期血管發(fā)育異常有關。

確診需結合影像學檢查，治療以整形修復為主，建議盡早就診評估多系統(tǒng)受累情況并制定個體化干預方案。

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