（聲明：本文僅用于科普用途，為了保護患者隱私，以下內(nèi)容里的相關(guān)信息已進行處理）

摘要：一位10個月大的患兒在哭鬧或活動時出現(xiàn)氣促、氣短，口唇青紫，原來是患有先天性心臟病法洛四聯(lián)癥，我評估患兒的具體病情后，在深低溫停循環(huán)和低流量體外循環(huán)下進行了手術(shù)，術(shù)后監(jiān)測各項指標，同時給予藥物治療。2周后，患兒不適癥狀緩解，順利出院。

【基本信息】女、10個月

【疾病類型】先天性心臟病法洛四聯(lián)癥

【就診醫(yī)院】北京中醫(yī)藥大學(xué)第三附屬醫(yī)院（三甲）

【就診時間】2020年7月6日

【治療方案】根治手術(shù)，藥物治療：呋塞米、利尿酸鈉、洋地黃等

【治療周期】住院治療2周

【治療效果】無氣促、氣短，口唇青紫癥狀，病情恢復(fù)良好

一、初次面診

兩年前年底的一個下午，我接診了一個10個月大的小患者?；颊邒寢尭嬖V我，自己的女兒剛出生的時候，發(fā)現(xiàn)心臟有雜音，被醫(yī)院診斷為先天性心臟病法洛四聯(lián)癥，當(dāng)時我們家長考慮到孩子太小，所以跟醫(yī)生商量后選擇繼續(xù)觀察病情，并沒有做任何治療。但是，隨著孩子慢慢長大，出現(xiàn)的癥狀比之前明顯，像孩子哭鬧或者活動后會出現(xiàn)氣促、氣短，口唇青紫，孩子媽媽說不敢再耽誤，怕孩子有危險，于是帶孩子來醫(yī)院就醫(yī)。經(jīng)查體，了解到患兒體溫37.2℃、脈搏134次/分、血壓94/60mmHg。

二、治療經(jīng)過

入院初期需完善術(shù)前檢查再轉(zhuǎn)心外科行手術(shù)治療。我們針對患者出現(xiàn)氣促、氣短、發(fā)紺等癥狀，安排患者進行檢查，患兒靜息狀態(tài)下經(jīng)皮血氧飽和度75%，患者在哭鬧或活動后口唇發(fā)紺明顯，針對此種癥狀，適當(dāng)給予患者補充晶體液體（5%GS、林格液），防止脫水，另外可避免脫水引起的缺氧。胸骨左緣第3、4肋間可聞及噴射性收縮期雜音伴P2減弱。雙肺呼吸音清晰，兩肺未聞及啰音。超聲心動圖（圖1）提示患者心功能Ⅱ級，右房右室擴大，左心內(nèi)徑偏小，肺動脈及左右肺動脈發(fā)育欠佳，心室水平雙向分流，血紅蛋白94g/L，此種情況需要我們定時監(jiān)測體液平衡，記錄生命體征和出入量，同時我告知家屬注意觀察患者口唇變化，防止發(fā)生右心衰。從胸部X光片（圖2）提示患者左右肺血少，也是會導(dǎo)致氣短，呼吸困難。

針對患者的檢查結(jié)果，可診斷為患者患有先天性心臟病法洛四聯(lián)癥，治療上需要行根治手術(shù)進行治療，新生兒需要在深低溫停循環(huán)和低流量體外循環(huán)下進行手術(shù)。術(shù)后至少需要嚴密監(jiān)護24小時，有時需要2～3天。常規(guī)應(yīng)用機械輔助呼吸4~8小時，定期檢查血氣，在患者循環(huán)和呼吸穩(wěn)定后，方可脫離呼吸機；嚴格記錄出入量，根據(jù)中心靜脈壓和動脈壓的數(shù)值，術(shù)后6小時內(nèi)補充新鮮血300～900ml。每小時擠壓心包內(nèi)外引流管，并記錄引流血量。留置導(dǎo)尿管，每小時尿量至少20ml，尿少時給予呋塞米或利尿酸鈉。術(shù)后常規(guī)應(yīng)用洋地黃和抗生素，適當(dāng)補充氯化鉀、硫酸鎂、碳酸氫鈉和止血藥。加強呼吸道護理，協(xié)助咳嗽排痰和霧化吸入，必要時經(jīng)鼻將導(dǎo)管插入氣管吸痰，保持呼吸道通暢以及水和電解質(zhì)平衡。

患者入院初期我們完善了各項術(shù)前檢查，如體格檢查、影像學(xué)檢查等，其中體溫、脈搏、血壓等無明顯異常，聽診后提示患者胸骨左緣第3、4肋間可聞及噴射性收縮期雜音伴P2減弱。雙肺呼吸音清晰，兩肺未聞及啰音。靜息狀態(tài)下經(jīng)皮血氧飽和度為75%，患者哭鬧或活動后口唇發(fā)紺明顯，超聲心動圖檢查（圖1）示患者心功能Ⅱ級，右房右室擴大，左心內(nèi)徑偏小，肺動脈及左右肺動脈發(fā)育欠佳，心室水平雙向分流；胸部X光片檢查（圖2）示患者左右肺血少，根據(jù)檢查結(jié)果可明確診斷，考慮先天性心臟病法洛四聯(lián)癥的可能性較大。

結(jié)合臨床診斷考慮手術(shù)進行治療，術(shù)前我們針對患者靜息狀態(tài)下的血氧飽和度75%，哭鬧或活動后口唇發(fā)紺，給予患者補充晶體液體（5%GS、林格液），防止脫水避免缺氧的發(fā)生。完善了術(shù)前檢查和術(shù)前準備后，進行根治手術(shù)，該手術(shù)對于新生兒患者需要在深低溫停循環(huán)和低流量體外循環(huán)下進行，手術(shù)用時4個多小時，術(shù)后常規(guī)應(yīng)用機械輔助呼吸4~8小時，定期檢查血氣，待患者循環(huán)和呼吸穩(wěn)定，術(shù)后6小時內(nèi)補充新鮮血300～900ml，另外由于患者每小時尿量少于20ml，給予呋塞米或利尿酸鈉。術(shù)后常規(guī)應(yīng)用洋地黃和抗生素，適當(dāng)補充氯化鉀、硫酸鎂、碳酸氫鈉和止血藥。加強呼吸道護理，協(xié)助咳嗽排痰和霧化吸入，保持呼吸道通暢以及水和電解質(zhì)平衡。術(shù)后2周經(jīng)體溫、脈搏、血壓、血氧飽和度、超聲心電圖、胸部X光檢查均無明顯異常，恢復(fù)較好患者出院。

三、患者的治療效果

患者術(shù)后情況較好，已恢復(fù)正常的體循環(huán)、肺循環(huán)，改善缺氧的情況，口唇青紫、氣短等癥狀得到明顯緩解，病情趨于穩(wěn)定。經(jīng)聽診仍存在輕微的心臟雜音，復(fù)查心臟彩超、胸片均未出現(xiàn)明顯異常。家長要記得帶孩子做好定期復(fù)查，主要包括心臟彩超，10歲之前每年一次，10歲之后每兩年一次；心電圖每年一次；24小時動態(tài)心電圖一般3～4年一次。

四、注意事項

1、飲食上要多吃富含維生素的食物，可以有效降低小兒便秘的風(fēng)險，排便困難時過分用力會增加腹壓，加重心臟的負擔(dān)。

2、盡量讓孩子保持安靜，避免過分哭鬧，保證充足的睡眠，適量運動，嚴禁劇烈運動，減少心臟負荷。

3、心功能不好的孩子往往相對比較容易出汗，需要保持孩子皮膚清潔，勤洗澡，勤換衣褲，多喂水，保證足夠的水分。

4、保持室內(nèi)空氣流通，避免讓孩子在人多擁擠的公共場所逗留，減少呼吸道感染的幾率。

5、在孩子病情允許的情況下家長要定時改變孩子體位，給孩子翻身、叩背、吸痰，一方面保持呼吸道的通暢，另一方面防止肺不張等并發(fā)癥的發(fā)生。

五、個人感悟

在整個治療過程中，由于患者年齡較小，作為家長一方面心疼孩子，另一方面擔(dān)心孩子的病情，相對來說家長心里承受了很大的壓力，但仍然非常信任我們，也非常配合我們的工作，包括像孩子術(shù)前術(shù)后的相關(guān)檢查，術(shù)前術(shù)后的護理、術(shù)后的定期復(fù)查等等，都會按照醫(yī)囑規(guī)范執(zhí)行，孩子才能恢復(fù)的更快，更好。結(jié)合我對孩子的診療經(jīng)歷，在這里我想給廣大父母和孩子一些我個人的想法和建議，家長要對待疾病首先要有一個正確認識，當(dāng)孩子出現(xiàn)呼吸困難、氣短、口唇發(fā)紫等明顯癥狀時，一定要帶孩子及時就醫(yī)，千萬不要拖延，不要以為孩子是因為哭鬧才會出現(xiàn)這種情況，等不哭不鬧了就沒事了，這種觀點是不對的，往往耽誤孩子的病情；治療期間家長要多與醫(yī)生溝通，隨時了解孩子的病情，幫助孩子更快的恢復(fù)。先天性心臟病屬于小兒多發(fā)性疾病，還有像室間隔缺損、房間隔缺損都是比較常見的先天性心臟病。在我治療過的一些案例中，如果缺損不是很大，僅僅幾毫米，那么可以做定期觀察，大多癥狀不明顯，一定要堅持復(fù)查；假如缺損很大了，不止幾毫米，甚至達1-2厘米，孩子就可能會有出現(xiàn)多汗、喂養(yǎng)困難、生長發(fā)育遲緩、呼吸費力等等表現(xiàn)，這個時候僅觀察是不行的，還需要及時做治療，就是我們常見的外科傳統(tǒng)手術(shù)方法，或介入微創(chuàng)進行封堵根治，這樣才能保證有較好的預(yù)后。最后，在這里希望每個孩子都能快樂健康的成長。