肺動(dòng)脈高壓可能由遺傳因素、心臟疾病、肺部疾病、血栓栓塞、結(jié)締組織病等原因引起,肺動(dòng)脈高壓可通過(guò)藥物治療、氧療、手術(shù)治療、生活方式調(diào)整、定期隨訪等方式干預(yù)。肺動(dòng)脈高壓是一種以肺動(dòng)脈壓力異常升高為特征的病理狀態(tài),需及時(shí)就醫(yī)明確病因并制定個(gè)體化治療方案。
部分肺動(dòng)脈高壓患者存在BMPR2基因突變等遺傳缺陷,這類(lèi)患者通常有家族病史,可能伴隨氣促、乏力等癥狀?;驒z測(cè)可輔助診斷,治療需結(jié)合靶向藥物如安立生坦片、馬昔騰坦片等,并避免劇烈運(yùn)動(dòng)。建議直系親屬進(jìn)行篩查。
左心衰竭、先天性心臟病等會(huì)導(dǎo)致肺循環(huán)阻力增加,引發(fā)繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓,常表現(xiàn)為下肢水腫、夜間陣發(fā)性呼吸困難。需通過(guò)心臟超聲確診,治療原發(fā)病同時(shí)可使用西地那非片、他達(dá)拉非片等血管擴(kuò)張劑,嚴(yán)重者需行房間隔造口術(shù)。
慢性阻塞性肺病、間質(zhì)性肺病等肺部病變可引起缺氧性肺動(dòng)脈高壓,典型癥狀包括咳嗽、杵狀指。肺功能檢查和胸部CT有助于診斷,除基礎(chǔ)疾病治療外,需長(zhǎng)期氧療配合使用利奧西呱片,避免接觸煙霧等刺激物。
慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓多因肺動(dòng)脈內(nèi)血栓未完全溶解導(dǎo)致,可能出現(xiàn)咯血、胸痛。需通過(guò)肺動(dòng)脈CTA確診,抗凝治療首選華法林鈉片,部分患者需肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù),術(shù)后需監(jiān)測(cè)INR值。
系統(tǒng)性硬化癥、紅斑狼瘡等自身免疫疾病可損傷肺血管,表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象合并活動(dòng)后氣促。血清抗體檢測(cè)聯(lián)合右心導(dǎo)管檢查可診斷,需使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合波生坦分散片,寒冷季節(jié)注意肢體保暖。
肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)保持低鹽飲食,每日鈉攝入量控制在2克以?xún)?nèi),適量補(bǔ)充高蛋白食物如魚(yú)肉、雞胸肉。避免海拔超過(guò)1500米地區(qū)旅行,進(jìn)行散步等低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)時(shí)需監(jiān)測(cè)血氧飽和度。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,禁止擅自調(diào)整劑量,每3-6個(gè)月復(fù)查心臟超聲和6分鐘步行試驗(yàn)。出現(xiàn)暈厥、咯血等癥狀需立即急診處理。
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