帕金森病是以英國醫(yī)生詹姆斯·帕金森的名字命名的，他在1817年首次系統(tǒng)描述了該病的典型癥狀。帕金森病是一種慢性神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，主要與中腦黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性死亡有關(guān)，臨床表現(xiàn)為靜止性震顫、運(yùn)動遲緩、肌強(qiáng)直和姿勢平衡障礙等。

1、命名由來

1817年，英國醫(yī)生詹姆斯·帕金森發(fā)表了論震顫麻痹的醫(yī)學(xué)論文，詳細(xì)記錄了6例患者的運(yùn)動遲緩、震顫和步態(tài)異常等癥狀。雖然當(dāng)時未明確病因，但這一系統(tǒng)描述為后世研究奠定了基礎(chǔ)。19世紀(jì)后期，法國神經(jīng)病學(xué)家讓-馬丁·沙可將該病正式命名為帕金森病，以表彰其開創(chuàng)性貢獻(xiàn)?，F(xiàn)代醫(yī)學(xué)沿用這一命名，并發(fā)現(xiàn)其病理特征為黑質(zhì)致密部多巴胺神經(jīng)元丟失和路易小體形成。

2、病理特征

帕金森病的核心病理改變是中腦黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元進(jìn)行性減少，導(dǎo)致紋狀體多巴胺含量顯著下降。顯微鏡下可見神經(jīng)元內(nèi)出現(xiàn)嗜酸性包涵體即路易小體，其主要成分為錯誤折疊的α-突觸核蛋白。這種蛋白質(zhì)異常聚集會引發(fā)神經(jīng)元功能障礙，進(jìn)而影響基底神經(jīng)節(jié)對運(yùn)動的調(diào)控，產(chǎn)生典型的運(yùn)動癥狀。非運(yùn)動癥狀如嗅覺減退、睡眠障礙等可能早于運(yùn)動癥狀出現(xiàn)。

3、診斷標(biāo)準(zhǔn)

目前診斷主要依據(jù)英國腦庫標(biāo)準(zhǔn)，需滿足運(yùn)動遲緩加上靜止性震顫或肌強(qiáng)直至少一項(xiàng)核心癥狀，并排除藥物、中毒等其他繼發(fā)因素。輔助檢查如經(jīng)顱超聲可能顯示黑質(zhì)高回聲，PET-CT可觀察到黑質(zhì)紋狀體多巴胺能神經(jīng)元功能減退。早期不典型病例需與多系統(tǒng)萎縮、進(jìn)行性核上性麻痹等帕金森疊加綜合征鑒別。

4、治療現(xiàn)狀

左旋多巴仍是改善運(yùn)動癥狀的金標(biāo)準(zhǔn)藥物，可補(bǔ)充腦內(nèi)多巴胺不足，但長期使用可能導(dǎo)致異動癥等并發(fā)癥。多巴胺受體激動劑如普拉克索緩釋片、單胺氧化酶B抑制劑如司來吉蘭片等可作為輔助治療。對于藥物療效減退的患者，腦深部電刺激手術(shù)可能改善癥狀。康復(fù)訓(xùn)練如步態(tài)訓(xùn)練、語音治療等非藥物干預(yù)也具有一定效果。

5、研究進(jìn)展

近年研究發(fā)現(xiàn)腸道菌群紊亂可能通過腸-腦軸參與帕金森病發(fā)病，α-突觸核蛋白病理可能從腸道神經(jīng)經(jīng)迷走神經(jīng)向腦部擴(kuò)散。基因檢測發(fā)現(xiàn)LRRK2、GBA等基因突變與家族性帕金森病相關(guān)。干細(xì)胞移植、基因治療等新療法處于臨床試驗(yàn)階段。早期生物標(biāo)志物如唾液α-突觸核蛋白檢測有望實(shí)現(xiàn)疾病超早期診斷。

帕金森病患者日常需保持規(guī)律鍛煉如太極拳、游泳等中等強(qiáng)度運(yùn)動，有助于維持運(yùn)動功能。飲食應(yīng)注意增加膳食纖維預(yù)防便秘，適量補(bǔ)充維生素D和歐米伽3脂肪酸。家屬需關(guān)注患者情緒變化，抑郁焦慮時可尋求專業(yè)心理支持。建議定期復(fù)診評估病情進(jìn)展，在神經(jīng)科醫(yī)生指導(dǎo)下個體化調(diào)整治療方案。