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血友病的概述

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血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。凝血因子是人體內(nèi)一組具有引起血液凝固、具有止血功能的生物活性蛋白，主要的凝血因子有十三種，常用羅馬數(shù)字表示為：I、II….XIII(即凝血因子一、二…至十三)。如果血液中缺乏某一種凝血因子，血液就不容易凝固，從而引起出血性疾病。在我國(guó)，血友病的社會(huì)人群發(fā)病率為5～10/10萬(wàn)，嬰兒發(fā)生率約1/5000。 典型血友病患者常自幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)凝血功能障礙，出血不能自發(fā)停止;從而在外傷、手術(shù)時(shí)常出血不止，嚴(yán)重者在較劇烈活動(dòng)后也可自發(fā)性出血。血友病是女性攜帶導(dǎo)致下一代男性發(fā)病，可以進(jìn)行妊娠后的產(chǎn)前診斷，進(jìn)行優(yōu)生優(yōu)育。

血友病依其缺乏凝血因子種類之不同，可分為：

1.甲型血友?。菏怯捎谀蜃影?即Ⅷ)缺乏引起，亦稱作血友病A，是臨床上最常見(jiàn)的血友病，約占血友病人數(shù)的80％—85％，在某些高發(fā)地區(qū)甚至更高。

2.乙型血友?。菏怯捎谀蜃泳?即IX)缺乏引起，亦稱作血友病B，臨床較甲型血友病少見(jiàn)，約占血友病人數(shù)的15％左右。

3.丙型血友?。喝狈δ蜃邮?即Ⅺ缺乏，國(guó)外又稱作Rosenthal綜合征)。Ⅺ缺乏癥在我國(guó)極為少見(jiàn)。

4.獲得性血友病(即后天性凝血因子缺乏)：常由于自身因素導(dǎo)致某些凝血因子水平下降，或活性降低，如獲得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏癥，常由于自身產(chǎn)生Ⅷ因子抗體，導(dǎo)致凝血功能障礙，導(dǎo)致獲得性血友病(甲型血友病)。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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