地中海貧血(Thalassemia)于1925年由Cooley和Lee首先描述,最早發(fā)現(xiàn)于地中海區(qū)域,當(dāng)時(shí)稱為地中海貧血,國外亦稱海洋性貧血。地中海貧血雖并不一定會(huì)令患者致死,但是也是會(huì)影響到患者生命的長(zhǎng)度的,地中海貧血能活多久?如何預(yù)防地中海貧血?這兩個(gè)問題的答案,下面就給大家揭曉。為了擁有一個(gè)更健康的下一代,孕前知識(shí)一定要學(xué)好。
地中海貧血能活多久?
根據(jù)地中海貧血種類的不同,地中海貧血能活多久的答案也不一樣:
1、β地中海貧血:
根據(jù)病情輕重的不同,可以分為以下3型。
(1)重型:又稱Cooley貧血?;純撼錾鷷r(shí)無癥狀,至312個(gè)月開始發(fā)病,呈慢性進(jìn)行性貧血,面色蒼白,肝脾大,發(fā)育不良,常有輕度黃疽,癥狀隨年齡增長(zhǎng)而日益明顯。由于骨髓代償性增生導(dǎo)致骨骼變大、髓腔增寬,先發(fā)生于掌骨,以后為長(zhǎng)骨和肋骨;1歲后顱骨改變明顯,表現(xiàn)為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻梁塌陷,兩眼距增寬,形成地中海貧血特殊面容?;純撼2l(fā)氣管炎或肺炎。
當(dāng)并發(fā)含鐵血黃素沉著癥時(shí),因過多的鐵沉著于心肌和其它臟器如肝、胰腺、腦垂體等而引起該臟器損害的相應(yīng)癥狀,其中最嚴(yán)重的是心力衰竭,它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結(jié)果,是導(dǎo)致患兒死亡的重要原因之一。本病如不治療,多于5歲前死亡。
(2)輕型:患者無癥狀或輕度貧血,脾不大或輕度大。病程經(jīng)過良好,能存活至老年。本病易被忽略,多在重型患者家族調(diào)查時(shí)被發(fā)現(xiàn)。
(3)中間型:多于幼童期出現(xiàn)癥狀,其臨床表現(xiàn)介于輕型和重型之間,中度貧血,脾臟輕或中度大,黃疽可有可無,骨骼改變較輕。
2、α地中海貧血:
(1)靜止型:患者無癥狀。紅細(xì)胞形態(tài)正常,出生時(shí)臍帶血中HbBart's含量為0.010.02,但3個(gè)月后即消失。
(2)輕型:患者無癥狀。紅細(xì)胞形態(tài)有輕度改變,如大小不等、中央淺染、異形等;紅紐胞滲透脆性降低;變性珠蛋白小體陽性;HbA2和HbF含量正常或稍低?;純耗氀狧bBart's含量為0.0340.140,于生后6個(gè)月時(shí)完全消失。
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