川崎病是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱性兒童疾病,病因尚未完全明確,可能與遺傳易感性、免疫系統(tǒng)異常、感染因素、環(huán)境刺激及超抗原激活等因素有關(guān)。該病好發(fā)于5歲以下兒童,典型表現(xiàn)為持續(xù)發(fā)熱、皮疹、結(jié)膜充血、手足硬腫及頸部淋巴結(jié)腫大。
川崎病在亞洲人群中的發(fā)病率顯著高于其他種族,提示遺傳背景可能參與發(fā)病。HLA基因多態(tài)性、ITPKC基因變異等與免疫調(diào)節(jié)相關(guān)的遺傳因素可能增加患病風險。部分患兒存在家族聚集現(xiàn)象,但尚未發(fā)現(xiàn)明確的單基因遺傳模式。對于有家族史的兒童,家長需密切觀察發(fā)熱等早期癥狀。
患兒可出現(xiàn)免疫球蛋白異常升高、T細胞過度活化等免疫紊亂表現(xiàn),血管內(nèi)皮細胞損傷因子如TNF-α、IL-6等細胞因子水平顯著增高。這種異常的免疫應答可能導致冠狀動脈等中等血管發(fā)生炎癥反應。臨床治療常需使用靜脈注射用免疫球蛋白調(diào)節(jié)免疫狀態(tài)。
多種病原體如冠狀病毒、腺病毒、支原體等感染可能與疾病觸發(fā)有關(guān)。部分患兒發(fā)病前有上呼吸道感染史,但尚未確定單一病原體為直接致病因素。感染可能通過分子模擬機制誘發(fā)自身免疫反應,導致血管壁炎癥損傷。
季節(jié)變化冬春季高發(fā)、空氣污染、化學物質(zhì)接觸等環(huán)境因素可能作為誘因參與發(fā)病。日本等國的流行病學研究顯示,特定地區(qū)發(fā)病率存在時空聚集性。建議家長在疾病高發(fā)季節(jié)注意保持室內(nèi)空氣流通,減少兒童在污染環(huán)境中的暴露。
某些細菌毒素作為超抗原可不經(jīng)抗原呈遞細胞處理,直接激活大量T細胞增殖,產(chǎn)生瀑布式炎癥反應。葡萄球菌腸毒素、鏈球菌致熱外毒素等可能通過這種機制誘發(fā)血管炎性病變。該假說可解釋川崎病急性期出現(xiàn)的爆發(fā)性免疫激活現(xiàn)象。
川崎病患兒急性期需臥床休息,給予流質(zhì)或半流質(zhì)飲食,注意補充水分?;謴推趹苊鈩×疫\動,定期復查心臟超聲監(jiān)測冠狀動脈病變。家長需遵醫(yī)囑規(guī)范使用阿司匹林腸溶片、注射用免疫球蛋白等藥物,并觀察有無出血傾向、過敏反應等不良反應。疫苗接種應推遲至病情穩(wěn)定后3-6個月進行。
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