純紅細胞再生障礙性貧血是再生障礙性貧血的一種特殊類型,表現(xiàn)為外周血全血細胞計數(shù)紅細胞顯著減少,而白細胞和血小板計數(shù)正常。骨髓穿刺發(fā)現(xiàn)紅細胞系統(tǒng)祖干細胞及各期分化紅細胞減少,而粒細胞和巨核細胞系統(tǒng)增生正常。
純紅細胞再生障礙性貧血可分為先天性和獲得性兩類。先天性純紅細胞再生障礙性貧血多為遺傳因素導致,患者一般在出生后6個月內(nèi)發(fā)病。而獲得性純紅細胞再生障礙性貧血又可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類,原發(fā)性純紅細胞再生障礙性貧血多是由于自身免疫性疾病而導致紅細胞生成減少,破壞增加,導致嚴重的貧血。繼發(fā)性純紅細胞再生障礙性貧血與感染、藥物、化學物質(zhì)、自身免疫性疾病、腫瘤、嚴重營養(yǎng)不良、胸腺疾病、腎功能不全有關(guān),患者多為成年人,大部分患者在病因去除后可以恢復,而少數(shù)患者病情進展為全血細胞減少。
這類患者主要表現(xiàn)為貧血面容、全身乏力、頭暈、黑蒙、耳鳴、心悸、暈厥等癥狀,由于白細胞和血小板功能正常,一般不出現(xiàn)感染和出血。
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