骨髓增殖性腫瘤屬于血液系統(tǒng)腫瘤,部分類型具有惡性傾向,但不完全等同于傳統(tǒng)意義上的癌癥。骨髓增殖性腫瘤主要包括真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化等類型,其共同特征是骨髓造血干細(xì)胞異常增殖,可能進(jìn)展為急性白血病。
骨髓增殖性腫瘤與典型癌癥存在差異。這類疾病通常進(jìn)展緩慢,部分患者可長(zhǎng)期無(wú)癥狀,通過(guò)血常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)血紅蛋白或血小板異常升高而確診。真性紅細(xì)胞增多癥表現(xiàn)為紅細(xì)胞過(guò)度生成,患者可能出現(xiàn)頭痛、眩暈、皮膚瘙癢等癥狀。原發(fā)性血小板增多癥以血小板計(jì)數(shù)顯著增高為特征,可能增加血栓或出血風(fēng)險(xiǎn)。原發(fā)性骨髓纖維化伴隨骨髓纖維組織增生,后期可能發(fā)展為脾臟腫大、貧血等。
少數(shù)高危型骨髓增殖性腫瘤具有明確惡性生物學(xué)行為。當(dāng)疾病出現(xiàn)JAK2、CALR等基因突變時(shí),可能加速向急性白血病轉(zhuǎn)化,此時(shí)與癌癥的侵襲性相似。骨髓纖維化晚期可能出現(xiàn)全血細(xì)胞減少、脾臟進(jìn)行性腫大等嚴(yán)重并發(fā)癥,需按惡性腫瘤治療原則干預(yù)。
建議確診患者定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和骨髓穿刺結(jié)果,根據(jù)危險(xiǎn)分層選擇干擾素、羥基脲等藥物治療。日常需避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止出血,保持水分?jǐn)z入降低血栓風(fēng)險(xiǎn)。出現(xiàn)發(fā)熱、骨痛或皮下瘀斑加重時(shí)應(yīng)及時(shí)血液科就診。
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