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什么是漿細胞白血病

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漿細胞白血病是一種罕見的惡性血液病，屬于白血病特殊亞型，其特征為外周血或骨髓中漿細胞異常增殖超過20%。該病可分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩類，前者獨立發(fā)病，后者多由多發(fā)性骨髓瘤轉化而來。

1、疾病定義

漿細胞白血病是漿細胞惡性克隆性疾病，診斷標準包括外周血漿細胞比例超過20%或絕對值超過2×10?/L。漿細胞作為B淋巴細胞終末分化階段，正常情況下負責抗體分泌，惡變后會浸潤骨髓并抑制正常造血功能。

2、臨床分型

原發(fā)性漿細胞白血病占60%-70%，起病急驟且無前期血液病史；繼發(fā)性漿細胞白血病常見于多發(fā)性骨髓瘤晚期，由化療耐藥或疾病進展導致。二者在細胞遺傳學改變、治療反應及預后方面存在顯著差異。

3、典型癥狀

患者常見貧血導致的乏力蒼白、血小板減少引發(fā)的出血傾向、骨質破壞引起的骨痛。由于異常漿細胞分泌單克隆免疫球蛋白，可能伴隨高鈣血癥、腎功能損害及反復感染等副蛋白血癥表現(xiàn)。

4、診斷方法

需結合外周血涂片、骨髓活檢、流式細胞術檢測CD38/CD138陽性細胞，輔以血清蛋白電泳、影像學檢查。細胞遺傳學檢測可發(fā)現(xiàn)del17p、t(11;14)等高危異常，這些指標與疾病預后密切相關。

5、治療策略

首選含蛋白酶體抑制劑（如硼替佐米注射劑）或免疫調節(jié)劑（如來那度胺膠囊）的聯(lián)合化療，年輕患者可考慮自體造血干細胞移植。新型CD38單抗（達雷妥尤單抗注射液）對復發(fā)難治病例顯示一定療效，治療期間需密切監(jiān)測心腎功能。

患者應保持高蛋白、易消化飲食，避免劇烈活動以防病理性骨折。治療期間需定期檢測血常規(guī)、肝腎功能及免疫球蛋白水平，注意口腔及會陰部清潔以預防感染。出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱、骨痛加重或意識改變時須立即就醫(yī)。目前該病整體預后較差，5年生存率不足30%，但個體差異較大，規(guī)范治療可顯著延長生存期。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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