每個年輕的“準(zhǔn)父母”都是滿懷希望地度過母親的“懷胎十月”,期待一個健康的生命來到世界上,聽到孩子的第一聲啼哭,看到嬰兒吮吸乳汁,目睹他們第一次微笑,聽到他們咿呀學(xué)語......然而,對于狼咽兔唇的唇腭裂的孩子們,這所有的一切,都針刺一般地影響著年輕的家長身心。
即便能夠在產(chǎn)前診斷中發(fā)現(xiàn),但有相當(dāng)一部分準(zhǔn)媽媽由于忽視產(chǎn)檢和孕期健康意識,有些是發(fā)現(xiàn)時為時已晚,所以唇腭裂的發(fā)病率一直居高不下。在中國范圍內(nèi),保守說至少有240萬唇腭裂患者,發(fā)生率約為1/800。全球約有1400多萬病人,每2.5分鐘就新增面裂患者1名。近年來,我國每年新增約2.5萬名唇腭裂患兒。
顱面裂依據(jù)裂隙發(fā)生的位置不同而表現(xiàn)出不同的癥狀。Tessier 0~14號顱面正中的裂隙畸形,表現(xiàn)為額鼻骨發(fā)育不良、Ⅲ度的眶距增寬癥伴眼眶縱軸的不平行,以及分裂鼻、上唇正中裂、腭蓋高拱等。
少數(shù)0號裂可表現(xiàn)為眶距過狹。1-13,2-12和3-11號裂發(fā)生于顱面的一側(cè),其特點是1、2、3號裂從顱面中線向外側(cè)依次展開,3號裂已達(dá)鼻翼,可出現(xiàn)鼻翼的切跡或缺損,同時上達(dá)內(nèi)眥,出現(xiàn)淚道異常、內(nèi)眥角下移等;
其骨性裂隙發(fā)生于上牙槽側(cè)切牙和尖牙間,向上穿越鼻底部到達(dá)鼻的梨狀孔邊緣,再越過鼻骨及上頜骨的鼻突之間抵達(dá)篩板下方,嚴(yán)重者眼眶、鼻腔、上頜竇和口腔的裂隙連成一片。
與1、2、3號裂相對應(yīng)的13、12、11號裂,多發(fā)生于眼眶的上緣,也可認(rèn)為是 1、2、3號裂的向上延伸。骨裂隙主要引起單側(cè)眶距增寬癥,嚴(yán)重者篩竇迷路的橫徑增寬,同時嗅溝也增寬;如伴發(fā)腦膜腦膨出,可將篩板推向下方,發(fā)生嚴(yán)重的眶距增寬癥。
輕度的13、12、11號裂,僅為軟組織畸形,表現(xiàn)為眉毛鼻側(cè)端的斷裂或向下方移位。 4,5號裂隙位于面頰部,有人稱之為面斜裂。它從唇部口角內(nèi)側(cè)斜向上達(dá)下眼瞼,其共同特征為裂隙均累及下瞼,甚至影響眼球。
Tessier 4號裂的瞼缺損位于下瞼正中偏內(nèi)側(cè),而5號裂的瞼缺損則位于下眼瞼的中外1/3;骨的裂隙均起自上牙槽的前磨牙和前磨牙之間,4號裂稍偏內(nèi)側(cè),向上經(jīng)上頜竇達(dá)眶下緣,但梨狀孔的形態(tài)仍保持正常;如眶下緣的裂隙較大,眼球內(nèi)容物可嵌入裂開的上頜竇內(nèi)。
Tessier 6,7,8號裂發(fā)生于眶外側(cè)和顴上頜區(qū),除骨的裂隙缺陷外,最主要的特征是外眥下移、下瞼板和睫毛缺失,可有口角至耳前的裂隙畸形,還可伴有中耳發(fā)育畸形的傳導(dǎo)性耳聾、無腮腺、無外耳道等;Tessier認(rèn)為這是一類以顴顳縫為中心的發(fā)育異常,實際上就是目前常稱之為的第一、二鰓弓綜合征、半臉短小癥、口耳裂等。臨床上較為常見的是6、7、8三型合并出現(xiàn)的復(fù)合畸形,與典型的Treacher-Collins綜合征吻合。
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